Restrikcijska miokardiopatija

Restrikcijske miokardiopatije su skupina bolesti srčanog mišića u kojima stijenka ventrikula postaje ukrućena, ali ne uvijek zadebljana, pa pruža otpor normalnom punjenju srca krvlju koje se događa između pojedinih srčanih otkucaja.

To je najrjeđi oblik miokardiopatije i ima dosta sličnosti s hipertrofičnom miokardiopatijom. Uzrok je obično nepoznat. Postoje dva osnovna tipa bolesti. U prvom tipu srčani mišić postupno zamjenjuje ožiljno tkivo. U drugom se slučaju u srčani mišić mogu ugrađivati tvari koje normalno ne postoje u mišiću, kao što su primjerice veliki broj bijelih krvnih stanica (leukocita). Drugi uzroci nakupljanja stranih tvari su primjerice amiloidoza i sarkoidoza. Ukoliko ljudsko tijelo sadrži previše željeza, ono se može nakupljati u srčanom mišiću (hemokromatoza). Uzrok može biti i širenje tumora u srce (tumorska metastaza).

Kako u restriktivnoj kardiomiopatiji srce pruža otpor punjenju krvlju, količina krvi koju srce istiskuje u tijelo može biti dovoljna ukoliko bolesnik miruje, ali je nedovoljna u opterećenju.

Simptomi i dijagnoza

Restriktivna miokardiopatija dovodi do zatajenja srca s otežanim disanjem i oticanjem (edemi). Bol oko srca (prekordijalna bol) i zamor javljaju se rjeđe nego pri hipertrofičnoj miokardiopatiji, ali su česti poremećaji srčanog ritma i palpitacije.

Na restrikcijsku miokardiopatiju treba sumnjati u pacijenata koji boluju od zatajenja srca. Dijagnoza se temelji na kliničkom pregledu, elektrokardiogramu i ehokardiogramu. Magnetskom rezonancijom mogu se dobiti dodatni podaci o građi srca. Točna se dijagnoza obično postavlja kateterizacijom srca i mjerenjem srčanih tlakova, te biopsijom srčanog mišića (uzimanje komadića srčanog tkiva za mikroskopsku analizu), jer se na taj način može otkriti tvar koja je infiltrirana (ugrađena ili nakupljena) u srčanom mišiću.

Prognoza i liječenje

Oko 70% bolesnika s restrikcijskom miokardiopatijom umire unutar pet godina od pojave simptoma.

Za većinu od njih terapija nije zadovoljavajuća. Diuretici, primjerice koji se normalno upotrebljavaju u liječenju zatajenja srca, mogu smanjiti količinu krvi koja je upravljena prema srcu, ali isto tako mogu i pogoršati stanje umjesto da ga poboljšaju. I drugi lijekovi koji se uzimaju kod zatajenja srca, a imaju za cilj smanjenje opterećenja srca, obično su neučinkoviti jer previše smanjuju krvni tlak.

Ako se otkrije uzrok restrikcijske miokardiopatije katkada se može usporiti ili zaustaviti daljnje oštećenje srca ili čak vratiti u prijašnje zdravije stanje. Tako se primjerice odstranjivanjem (vađenje krvi; venepunkcija) krvi u pravilnim intervalima smanjuje količina željeza u krvi kod ljudi koji pate od bolesti opterećenja željezom (hemokromatoza). Pacijenti koji boluju od sarkoidoze obično primaju kortikosteroide.