Hipertrofična miokardiopatija

Hipertrofične miokardiopatije su skupina srčanih poremećaja u kojima dolazi do patološkog zadebljanja stijenki ventrikula (klijetki).

Hipertrofična miokardiopatija može biti posljedica genetskog poremećaja. Može se također pojaviti s akromegalijom (stanje koje je posljedica pretjeranog lučenja hormona rasta u krv), ili u ljudi koji imaju feokromocitom (tumor koji luči adrenalin). U ljudi s neurofibromatozom (nasljedna bolest) može se također pojaviti hipertrofična miokardiopatija.

Obično se zadebljanje mišićnih stijenki srca pojavljuje kao reakcija mišića na pojačani rad. Tipični uzroci takove hipertrofije su visoki krvni tlak, sužena aortna valvula (stenoza aortne valvule) i druga stanja koja povećavaju otpor protoku krvi iz srca. Nasuprot tomu, ljudi koji imaju hipertrofičnu kardiomiopatiju, nemaju te bolesti. Kod hipertrofične miokardiopatije zadebljanje srčanog mišića obično je posljedica naslijeđenog genetskog defekta.

Srce kod hipertrofične miokardiopatije postaje deblje i tvrđe nego normalno, a prilikom punjenja krvlju iz plućne cirkulacije pokazuje veći otpor. Posljedica toga je povećanje tlaka u plućnim venama, što može dovesti do nakupljanja tekućine u plućima pa ti bolesnici mogu imati kroničnu zaduhu. Također, uslijed zadebljanja stijenki ventrikula može se usporiti protok krvi pa se srce ne može adekvatno puniti krvlju.

Simptomi i dijagnoza

Simptomi su: umor, bol oko srca (prekordijalna bol), palpitacije uslijed nepravilnih srčanih otkucaja i zatajenje srca uz otežano disanje. Može doći i do nagle smrti, što je obično posljedica poremećaja srčanog ritma.

Liječnik može ustanoviti dijagnozu hipertrofične miokardiopatije kliničkim pregledom. Primjerice, srčani šumovi koji se čuju stetoskopom obično su karakteristični. Dijagnoza se obično potvrđuje ehokardiografski, elektrokardiografski ili rendgenskom snimkom prsnog koša. Ukoliko se razmatra mogućnost kirurškoga zahvata potrebno je učiniti kateterizaciju srca pri čemu se izmjere tlakovi u velikim krvnim žilama i srčanim šupljinama (intrakardijalni tlakovi).

Prognoza i liječenje

Otprilike 4% bolesnika s hipertrofičnom miokardiopatijom umire svake godine. Smrt je obično nagla. Ljude koji znaju da imaju takav urođeni poremećaj treba uputiti u savjetovalište radi genetskog ispitivanja ukoliko planiraju zasnovati obitelj.

Liječenje je prvenstveno usmjereno na smanjenje otpora koji srce pruža punjenju krvi, što se događa između pojedinih srčanih otkucaja. Beta blokatori i antagonisti kalcijevih kanala mogu se uzimati pojedinačno ili zajedno, a predstavljaju osnovu liječenja. Kirurško odstranjenje dijela srčanog mišića poboljšava istiskivanje krvi iz srca, ali se preporučuje samo u slučajevima kad su simptomi nepodnošljivi unatoč odgovarajućoj terapiji lijekovima. Kirurško liječenje može olakšati simptome, ali ne smanjuje rizik od smrti.

Bolesnicima s hipertrofičnom miokardiopatijom treba dati antibiotike prije stomatoloških ili kirurških zahvata s ciljem smanjenja rizika od nastanka infekcije endokarda (tkiva koje iznutra oblaže srčane šupljine)—infektivni endokarditis.