Plućna alveolarna proteinoza

Plućna alveolarna proteinoza je rijetka bolest u kojoj plućni mjehurići (alveole) postanu začepljeni tekućinom bogatom bjelančevinama.

Bolest općenito zahvaća osobe u dobi od 2060 godina za koje se nije znalo da imaju plućnu bolest. Uzrok plućne alveolarne proteinoze je nepoznat.

U rijetkim slučajevima plućno tkivo postane ožiljkasto. Bolest može napredovati, ostati nepromijenjena ili spontano nestati.

Simptomi i dijagnoza

Kada su alveole ispunjene, pluća ne mogu prenijeti kisik u krv. Posljedica toga je da većina ljudi s tom bolešću ima zaduhu pri naporu. Neki imaju poteškoće s disanjem i u mirovanju. Većina i kašlje bez stvaranja iskašljaja, ukoliko nisu pušači.

Rendgenogram prsnog koša pokazuje mrljasta zasjenjenja u oba plućna krila. Plućni funkcijski testovi pokazuju vrlo malen volumen pluća. Pretrage pokazuju niske razine kisika u krvi, u početku za vrijeme napora, a kasnije i u mirovanju.

Da bi postavio dijagnozu, liječnik za ispitivanje uzima uzorak tekućine iz alveola. Da bi dobio uzorak bronhoskopom ispere dio pluća otopinom soli i tada sakupi ispirke. . Ponekad liječnik za vrijeme bronhoskopije napravi biopsiju (uzme uzorak plućnog tkiva za mikroskopsku pretragu). Ponekad je potreban veći uzorak koji treba uzeti kirurškim putem.

Liječenje

Ljudi koji imaju mali broj simptoma ili ih uopće nemaju ne trebaju liječenje. Onima s izraženim simptomima može se prilikom bronhoskopije slanom otopinom isprati bjelančevinama bogatu tekućinu u alveolama. Ponekad treba isprati samo mali dio pluća, ali ako su simptomi teški, a razine kisika u krvi niske, osobi se daje opća anestezija tako da se može isprati cijelo pluće. Nakon tri do pet dana ispere se drugo plućno krilo, ponovno pod općom anestezijom. Nekim ljudima je dostatno jedno ispiranje, dok drugima treba ispirati pluća svakih 612 mjeseci tijekom mnogo godina.

Ljudi s plućnom alveolarnom proteinozom često imaju zaduhu zauvijek, ali ih ta bolest rijetko kad ubije ako redovito ispiru pluća. Nejasna je korisnost drugih liječenja kao što su kalijevim jodidom i enzimima koji razbijaju bjelančevine. Kortikosteroidi nisu učinkoviti, a čak mogu povećati mogućnost infekcije.