Idiopatska plućna fibroza

Plućnu fibrozu može uzrokovati mnogo bolesti, posebno one koje uključuju nenormalnosti imunosnog sustava. Ipak, unatoč mnogih mogućih uzroka, u polovice ljudi s plućnom fibrozom uzrok se nikada ne ustanovi. Za te se ljude kaže da imaju idiopatsku plućnu fibrozu (fibrozirajući alveolitis, obična intersticijska pneumonija). Riječ “idiopatski” znači nepoznata uzroka.

Simptomi i dijagnoza

Simptomi ovise o opsegu plućnog oštećenja, brzini kojom bolest napreduje i razvoju komplikacija kao što su infekcije i zatajenje srca. Glavni simptomi kao što je zaduha pri naporu i gubljenje snage nastaju podmuklo. Uobičajeni simptomi uključuju kašalj, gubitak apetita, gubitak težine, umor, slabost i nejasnu bol u prsima. Kasnije tijekom bolesti, kada se u krvi smanji razina kisika, koža može poprimiti plavkastu boju a vršci prstiju zadebljati ili postati batićasti. . Opterećenje srca može dovesti do njegova zatajenja. Zatajenje srca uzrokovano prethodnom plućnom bolešću zove se kor pulmonale.

Rendgenska slika prsnog koša može ukazati na stvaranje ožiljaka u plućnom tkivu i stvaranje cista. Međutim, ponekad rendgenogram može biti normalan, čak i kad su simptomi teški. Plućni funkcijski testovi pokazuju da je količina zraka koju pluće može sadržavati ispod normalne. Analiza plinova u krvi pokazuje nisku razinu kisika.

Da se potvrdi dijagnoza, liječnik može napraviti biopsiju (uklanjanje malog komadića plućnog tkiva za mikroskopsku pretragu) uporabom bronhoskopa. Mnogo puta je potreban veći uzorak pa ga se mora pribaviti kirurškim putem.

Deskvamativna intersticijska pneumonija, varijanta idiopatsle plućne fibroze, ima iste simptome, ali se razlikuje u mikroskopskom izgledu plućnog tkiva.

Limfoidna intersticijska pneumonija, druga je varijanta koja zahvaća uglavnom donje režnjeve pluća. Oko trećine slučajeva javlja se u ljudi sa Sjögrenovim sindromom. Limfoidna intersticijska pneumonija može se razviti i u djece i odraslih s HIV infekcijom. Pneumonija napreduje polagano, ali može dovesti do stvaranja cisti u plućima i do limfoma.

Liječenje i prognoza

Ako rendgenogram prsnog koša i biopsija pluća pokažu da ožiljkavanje nije prošireno, uobičajeno liječenje je kortikosteroidima kao što je prednison. Liječnik provjerava bolesnikovu reakciju rendgenogramom i funkcijskim testiranjem pluća. U manjeg broja ljudi kojima ne pomaže prednison poboljšanje se može postići azatioprinom ili ciklofosfamidom.

TABLICA 40-1

Glavni uzroci plućne fibroze

• Nenormalnosti imunološkog sustava (reumatoidni artritis, sklerodermija, polimiozitis i rijetko sistemski lupus eritematodes)

• Infekcije (virusi, rikecije, mikoplazme, proširena tuberkuloza)

• Mineralna prašina (silicijev dioksid, ugljik, metalna prašina, azbest)

• Plinovi, dimovi i pare (klor, sumporni dioksid)

• Terapijsko ili industrijsko zračenje

• Lijekovi i otrovi (metotreksat, busulfan, ciklofosfamid, zlato, penicilamin, nitrofurantoin, sulfonamidi, amiodaron, parakvat)

Drugo liječenje pomaže u ublažavanju simptoma: liječenje kisikom kod niske razine kisika u krvi, antibiotici kod infekcije i lijekovi kod zatajenja srca. U nekoliko medicinskih centara kod ljudi s teškom idiopatskom plućnom fibrozom radi se transplantacija pluća.

Prognoza je vrlo različita. Mnogim ljudima se stanje stalno pogoršava. Neki preživljavaju mnogo godina, a manji broj umire unutar nekoliko mjeseci.

Deskvamativna intersticijska pneumonija bolje reagira na kortikosteroidno liječenje pa je vrijeme preživljavanja dulje a smrtnost niža u ljudi s tim oblikom bolesti. Kortikosteroidi ponekad pomažu kod limfoidne intersticijske pneumonije.