Histiocitoza x

Histiocitoza X je skupina bolesti (LettererSiweova bolest, HandSchüllerChristianova bolest, eozinofilni granulom) u kojima se umnažaju nenormalne stanice čistačice nazvane histiociti i druge stanice imunosnog sustava zvane eozinofili, naročito u kostima i plućima te često uzrokuju stvaranje ožiljkastog tkiva.

LettererSiweova bolest počinje u dobi prije 3. godine i bez liječenja obično završava smrću. Histiociti oštećuju ne samo pluća nego i kožu, limfne čvorove, kosti, jetru i slezenu. Može doći do splasnuća pluća (pneumotoraks).

HandSchüllerChristianova bolest obično započinje u ranom djetinjstvu, ali to može biti i u kasnoj srednjoj dobi. Najčešće su zahvaćena pluća i kosti. Rijetko, oštećenje hipofize uzrokuje izbuljene oči (egzoftalmus) i dijabetes insipidus , stanje u kojem se stvaraju velike količine mokraće što dovede do dehidracije.

Eozinofilni granulom započinje između 20. i 40. godine života. Obično zahvaća kosti, ali u 20% ljudi i pluća; ponekad pak samo pluća. Kada su zahvaćena pluća, simptomi mogu biti kašalj, zaduha i gubitak težine, ali neki ljudi nemaju simptoma. Česta je komplikacija splasnuće pluća (pneumotoraks).

Ljudi s HandSchüllerChristianovom bolesti ili eozinofilnim granulomom mogu se spontano oporaviti. Sve tri bolesti mogu se liječiti kortikosteroidima i citostaticima kao što je ciklofosfamid, premda nijedno liječenje nije definitivno učinkovito. Liječenje kod zahvaćenosti kostiju slično je onom kod tumora kostiju. . Smrt obično nastupi zbog zatajenja disanja ili srca.