Multipli mijelom

Multipli mijelom je rak plazma stanica pri kojem se klon nenormalnih plazma stanica umnaža, stvara tumore u koštanoj srži i proizvodi veliku količinu nenomalnih protutijela koja se nakupljaju u krvi ili mokraći.

U Sjedinjenim Američkim Državama na multipli mijelom otpada oko 1% svih oblika raka; svake se godine dijagnosticira 12.500 novih slučajeva. Taj ne česti rak zahvaća podjednako muškarce i žene i obično se vidi u ljudi iznad 40 godina. Uzrok mu je nepoznat.

Tumori plazma stanica (plazmacitomi) su najčešći u zdjeličnim kostima, kralješnici, rebrima i lubanji. Ponekad se razviju u područjima koja nisu kosti, naročito u plućima i reproduktivnim organima.

Nenormalne plazma stanice gotovo uvijek proizvode veliku količinu nenormalnih protutijela, a proizvodnja normalnih protutijela je smanjena. Kao posljedica, ljudi s multiplim mijelomom su posebno prijemčivi za infekcije.

Čestice nenormalnih protutijela često završe u bubrezima oštećujući ih i katkada uzrokuju zatajenje bubrega. Odlaganje čestica protutijela u bubrezima i drugim organima može dovesti do amiloidoze, drugog ozbiljnog poremećaja. Čestice nenormalnog protutijela u mokraći zovu se BenceJonesove bjelančevine.

Simptomi i dijagnoza

Katkada se multipli mijelom dijagnosticira prije nego što osoba dobije bilo koje simptome―na primjer, kada se rendgenogramom koji se radi zbog nekih drugih razloga otkriju probušena područja u kostima koja su tipična za taj poremećaj.

Multipli mijelom često uzrokuje bol u kosti, naročito u kralješnici ili rebrima i oslabljuje kosti, koje se mogu lako slomiti. Premda je bol u kosti obično prvi simptom, ponekad se poremećaj dijagnosticira tek nakon što se razviju anemija (premalo crvenih krvnih stanica), ponavljane bakterijske infekcije ili zatajenje bubrega. Anemija nastaje kada nenormalne plazma stanice izguraju (istisnu) normalne stanice koje proizvode crvene krvne stanice u koštanoj srži. Bakterijske infekcije nastaju zbog toga što su nenormalna protutijela neučinkovita protiv infekcija. Zatajenje bubrega nastaje kada čestice nenormalnih protutijela (BenceJonesove bjelančevine) oštete bubrege.

U rijetkim slučajevima, multipli mijelom dovodi do otežanog protoka krvi u koži, prstima na rukama i nogama i nosu, jer krv postaje gušća, tj. viskoznija (sindrom hiperviskoziteta). Nedovoljan dotok krvi u mozak može dovesti do simptoma sa strane živčanog sustava, kao što su zbunjenost, problemi s vidom i glavobolje.

Za postavljanje dijagnoze toga poremećaja liječniku pomaže nekoliko krvnih pretraga. Potpuni broj krvnih stanica može otkriti anemiju i nenormalne crvene krvne stanice. Obično je sedimentacija eritrocita, pretraga koja mjeri kako se brzo crvene krvne stanice (eritrociti) sedimentiraju na dno epruvete, nenormalno visoka. Razina kalcija je nenormalno povišena u jedne trećine ljudi koji imaju taj poremećaj zbog toga što promjene u kosti dovode do ulaska kalcija u krvotok. Međutim, ključne dijagnostičke pretrage su elektroforeza i imunoelektroforeza serumskih bjelančevina, pretrage krvi koje otkrivaju i prepoznaju nenormalno protutijelo koje je izdajnički znak multiplog mijeloma. To se protutijelo nalazi u oko 85% ljudi koji imaju taj poremećaj. I elektroforeza i imunoelektroforeza mokraće mogu otkriti BenceJonesove bjelančevine koje se nalaze u 30% do 40% ljudi koji imaju multipli mijelom.

Često rendgenogrami pokazuju gubitak gustoće kosti (osteoporoza) i rupičasta područja razorene (probušene) kosti. Biopsija koštane srži, pri čemu se iglom i štrcaljkom dobije uzorak srži i ispita pod mikroskopom, pokazuje veliki broj plazma stanica nenormalno smještenih u plohe i grozdove; stanice mogu također nenormalno izgledati.

Liječenje

Liječenje ima za cilj sprječavanje ili ublažavanje simptoma i komplikacija razarajući nenormalne plazma stanice i usporavajući napredovanje poremećaja.

Jaki analgetici i zračenje usmjereno na zahvaćene kosti može olakšati bol u kosti koja može biti jaka. Ljudi koji imaju multipli mijelom, naročito s BenceJonesovim bjelančevinama u mokraći, trebaju piti mnogo tekućine kako bi razrijedili mokraću i spriječili dehidracije koja vjerojatno može dovesti do zatajenja bubrega. Važno je ostati aktivan; produženi boravak u krevetu čini se da ubrzava osteoporozu i čini kosti osjetljivijima na prijelome. Međutim, treba izbjegavati trčanje i podizanje teških predmeta, jer su kosti oslabljene.

Ljudi koji imaju znakove infekcije―povišenu temperaturu, tresavicu ili zacrvenjena područja kože―moraju brzo potražiti liječnika jer im mogu biti potrebni antibiotici. Onima koji imaju jaku anemiju mogu biti potrebne transfuzije crvenih krvnih stanica, premda nekima eritropoietin može odgovarajuće liječiti anemiju―lijek koji potiče stvaranje crvenih krvnih stanica. Visoke razine kalcija u krvi mogu se liječiti prednizonom i intravenski tekućinama i katkada difosfonatima, lijekovima koji snizuju razinu kalcija. Ljudima koji imaju visoku razinu mokraćne kiseline u krvi može dobro činiti alopurinol.

Kemoterapijom se usporava napredovanje multiplog mijeloma jer se uništavaju nenormalne plazma stanice. Najčešći lijekovi koji se daju su melfalan i ciklofosfamid. Kako kemoterapija uništava i normalne stanice kao i nenormalne, krvne stanice se nadziru a doza prilagođuje ako se broj normalnih bijelih krvnih stanica i krvnih pločica previše snizi. Kortikosteroidi kao što su prednizon ili deksametazon također se daju kao dio kemoterapije. Ako se onima koji imaju dobar odgovor na kemoterapiju dade lijek interferon može se postići duže trajanje odgovora.

Kemoterapija visokim dozama kombinirana s radioterapijom (zračenjem) još je u pokusnoj fazi. Kako je ta kombinacija jako otrovna, matične stanice treba prije liječenja sakupiti iz krvi ili koštane srži osobe; te se stanice zatim vrati (presadi) osobi nakon liječenja. Općenito, taj se postupak čuva za ljude u dobi ispod 50 godina.

Općenito, multipli mijelom se ne može izliječiti. Međutim, liječenje usporava njegovo napredovanje u više od 60% oboljelih. Oni koji odgovaraju na kemoterapiju mogu očekivati da će živjeti 2 do 3 godine nakon što se poremećaj dijagnosticira, katkada mnogo duže. Ponekad, ljudi koji prežive mnogo godina nakon uspješnog liječenja multiplog mijeloma razviju leukemiju ili fibrozno tkivo (ožiljkavanje) u koštanoj srži. Te kasne komplikacije mogu nastati zbog kemoterapije i često vode do teške anemije i povećane prijemčivosti za infekcije.