Bubrežna tubularna acidoza

Bubrežna tubularna acidoza je poremećaj kod kojega bubrežni kanalići (tubuli) ne mogu na odgovarajući način odstranjivati kisele spojeve iz krvi kako bi ih izlučili mokraćom.

Normalno, bubrezi odstranjuju kisele tvari iz krvi i izlučuju ih u mokraću. Kod bubrežne tubularne acidoze, kanalići bubrega ne rade na odgovarajući način pa se nedovoljne količine kiselih tvari izlučuju u mokraću. Kao ishod toga, kisele se tvari nakupljaju u krvi, a to je stanje zvano metaboličkom acidozom, koja dovodi do slijedećih poteškoća:

  • niske razine kalija u krvi

  • odlaganja kalcija u bubregu

  • sklonost dehidraciji

  • bolna omekšanja i iskrivljenja kostiju (osteomalacija ili rahitis)

Bubrežna tubularna acidoza može biti nasljedna ili može biti uzrokovana lijekovima, trovanjem teškim metalima ili autoimunom bolešću, poput sistemskog lupus eritematodesa ili Sjögrenova sindroma.

Simptomi i dijagnoza

Postoje tri vrste bubrežne tubularne acidoze. Svaka od njih stvara simptome, koji se međusobno ne razlikuju baš jako. Kada je razina kalija u krvi niska, mogu se razviti neurološki problemi, uključujući mišićnu slabost, oslabljene reflekse i, čak, uzetost. Mogu se razviti bubrežni kamenci, uzrokujući oštećenje bubrežnih stanica i dovodeći do kroničnog zatajenja bubrega.

TABLICA 126-1

Vrste bubrežne tubularne acidoze

Vrsta*

Uzrok

Osnovna bolest

Simptomi i poremećaji metabolizma koji zbog toga nastaju

1

Može biti nasljedna; može ju izazvati autoimuna bolest ili neki lijekovi; uzrok obično nepoznat, osobito u žena

Nemogućnost izlučivanja kiseline u mokraću

Jaka kiselost krvi; blaga dehidracija; niska razina kalija u krvi koja dovodi do mišićne slabosti i uzetosti; krhke kosti; bol u kostima; bubrežni kamenci (odlaganje kalcija); zatajenje bubrega

2

Obično uzrokovana nasljednom bolešću poput Fanconijeva sindroma, nasljednog nepodnošenja fruktoze, Wilsonove bolesti ili Loweova sindroma; može biti uzrokovana trovanjem teškim metalima ili nekim lijekovima

Nemogućnost reapsorpcije bikarbonata iz mokraće, tako da se bikarbonati gube

Jaka kiselost krvi, blaga dehidracija i niska razina kalija u krvi

4

Nije nasljedna; uzrok šećerna bolest, autoimuna bolest, srpasta anemija ili začepljenje unutar mokraćnog sustava

Manjak aldosterona ili neosjetljivost na aldosteron, hormon koji pomaže u reguliranju izlučivanja kalija i natrija bubrezima

Jaka kiselost krvi i visoka razina kalija u krvi koja rijetko uzrokuje simptome, osim ako razina kalija nije tako visoka da dođe do nepravilnog rada srca i paralize mišića

*Bilješka: Ne postoji vrsta 3.

Liječnik će posumnjati na bubrežnu tubularnu acidozu kada osoba ima određene karakteristične simptome ili kada rutinske pretrage krvi pokažu visoku razinu kiselih tvari i nisku razinu kalija. Posebne pretrage omogućit će određivanje vrste bubrežne tubularne acidoze.

Liječenje

Liječenje ovisi o vrsti bubrežne tubularne acidoze. Vrsta 1 i 2 liječe se pijenjem otopine bikarbonata (sode bikarbone) svakoga dana, kako bi se neutraliziralo kiseline u krvi. To liječenje ublažava simptome i sprječava zatajenje bubrega i promjene na kostima ili sprječava pogoršanje postojećih poteškoća. Postoje i druge, posebno pripremljene otopine, a može biti potrebno i dodatno uzimanje kalija. U tipu 4, acidoza je tako blaga da bikarbonati i ne moraju biti potrebni. Visoka razina kalija može se održavati pijenjem obilja tekućine i uzimanjem diuretika.