Pneumonija u organizaciji s obliteracijskim bronhiolitisom

(Kriptogena obliteracijska pneumonija)

Pneumonija u organizaciji s obliteracijskim bronhiolitisom je idiopatska bolest u kojoj granulacijsko tkivo opstruira bronhiole i alveolarne duktuse uz kroničnu upalu i pneumoniju u organizaciji u susjednim alveolama.

Idiopatska pneumonija u organizaciji s obliteracijskim bronhiolitisom (BOOP) pogađa podjednako oba spola, obično u 40–tim i 50– tim godinama. Pušenje po svoj prilici nije rizični faktor.

Oko 50% bolesnika se sjeća da su imali sindrom sličan izvanbolničkoj pneumoniji (tj. bolest sličnu nepotpuno izliječenoj gripi koja se manifestirala vrućicom, kašljem, općom slabošću, umorom i mršavljenjem). Progresivan kašalj i dispneja u naporu su razlozi zbog kojih bolesnici traže liječničku pomoć. Auskultacijski su čujne inspiratorne krepitacije.

Dijagnoza počiva na anamnezi, fizikalnom pregledu, radiološkim pretragama, testovima plućne funkcije i biopsiji. Na RTG– u pluća se vide obostrane, difuzne, periferno raspoređene mrljaste sjene sa normalnim plućnim volumenima. Promjene se mogu naći i periferno a slične su onima kod eozinofilne pneumonije. Rijetko su pneumonične sjene jednostrane. Povratne i migrirajuće pneumonične sjene su čest nalaz. Rijetko se na prijemu vide nepravilne linearne ili nodularne intersticijske sjene ili “saćasta pluća”. HRCT pluća prikazuje mrljaste konsolidacije, sjene poput “mliječnog stakla”, mikronodularne sjene, zadebljanja bronhalnih zidova ili dilataciju bronha. Mrljaste sjene su najčešće na periferiji pluća, često u donjim poljima. CT presjeci mogu pokazati daleko opsežnije promjene negoli standardni RTG pluća.

Testovi plućne funkcije pokazuju restriktivni poremećaj ventilacije, iako su u 21% bolesnika nađeni i opstruktivni poremećaji ([FEV1/FVC] <70%). Plućna funkcija nekada može biti i normalna.

Rutinske laboratorijske pretrage su nespecifične. Leukocitoza bez eozinofilije nalazi se u oko 1/2 bolesnika. SE je u početku ubrzana. Hipoksemija u mirovanju i opterećenju je česta.

Histološki pregled bioptata pokazuje opsežnu proliferaciju granulacijskog tkiva u malim dišnim putovima i alveolarnim duktusima, te kroničnu upalu okolnih alveola. Žarišta pneumonije u organizaciji (tj. BOOP) su nespecifična jer se mogu naći i kod drugih patoloških procesa, uključujući infekcije, Wegenerovu granulomatozu, limfom, hipersenzitivni pneumonitis i eozinofilnu pneumoniju.

Liječi se slično kao i idiopatska plućna fibroza. Klinički se oporavi 2/3 liječenih pacijenata, obično unutar 2 tjedna. Recidivi se javljaju u do 50% bolesnika, koji su kandidati za dodatnu terapiju kortikosteroidima.