Nespecifična intersticijska pneumonija

Nespecifična intersticijska pneumonija odnosi se na histološki nalaz kod ILD–a, koji ne odgovara drugim specifičnijim histološkim nalazima.

Nespecifična intersticijska pneumonija je poseban entitet. Njena incidencija i prevalencija su nepoznate, ali izgleda da je druga po učestalosti u heterogenoj skupini IIP–a (14 do 36% objavljenih slučajeva). Najčešća je u ljudi sa bolestima vezivnog tkiva, ILD izazvanom lijekovima ili kod kroničnog hipersenzitivnog pneumonitisa u podlozi. Neki slučajevi ove pneumonije nemaju nikakvu dokazanu etiologiju i nisu udruženi s drugim bolestima.

Klinička slika je slična onoj kod IPF–a. Većina oboljelih ima između 40 i 60 god. Na kašalj i dispneju tuže se mjesecima i godinama.

RTG pluća primarno prikazuje retikularne sjene u donjim plućnim poljima, mada se mogu vidjeti i obostrane mrljaste sjene pri bazama. HRCT pokazuje bilateralne mrljaste sjene poput “mliječnog stakla”, žarišta konsolidacije obostrano, nepravilne linearne sjene i proširenje bronha. Zasjenjenja poput “mliječnog stakla” dominiraju u većine bolesnika, a jedini su nalaz u oko 1/3 pacijenata.

Glavni histološki nalaz kod nespecifične intersticijske pneumonije je homogena upala i fibroza, što je suprotno heterogenim promjenama kod obične intersticijske pneumonije. Promjene su privremeno ravnomjerno raspoređene, ali mogu biti i neujednačeno raspoređene, tj. izmješane s područjima nezahvaćenog pluća. “Saćasta pluća” se rijetko vide.

Većina bolesnika ima dobru prognozu nakon kortikosteroidne terapije. Recidiv je moguć. U malobrojnim slučajevima bolest napreduje, te završava smrću 5–10 godina od postavljanja dijagnoze. Utvrđeno je da 10– godišnji mortalitet iznosi <15 do 20%.