Idiopatske intersticijske pneumonije

Idiopatske inersticijske pneumonije su bolesti plućnog intersticija nepozate etiologije i slične kliničke slike. Svrstane su u 6 histoloških podvrsta, a za sve je karakterističan različiti stupanj upale i fibroze. Sve podvrste izazivaju dispneju i tipične radiološke nalaze. Dijagnoza počiva na anamnezi, fizikalnom pregledu, radiološkim slikovnim pretragama, testovima plućne funkcije i biopsiji pluća. Liječenje ovisi o podvrsti ali obavezno uključuje kortikosteroide ili citostatike, ili oboje. Terapija je često nedjelotvorna. Prognoza je promjenljiva i ovisi o podvrsti a kreće se od odlične do gotovo uvijek fatalne.

Šest histoloških podvrsta idiopatske intersticijske pneumonije (IIP) poredane prema učestalosti su: 1. obična intersticijska pneumonija (OIP), klinički poznata kao idiopatska plućna fibroza; 2. nespecifična intersticijska pneumonija; 3. pneumonija u organizaciji s obliteracijskim bronhiolitisom; 4. respiratorni bronhiolitis s bolešću plućnog intersticija (ILD); 5. deskvamacijska intersticijska pneumonija; i 6. akutna intersticijska pneumonija. Limfoidna intersticijska pneumonija, iako se još drži podvrstom IIP, danas se prije smatra dijelom spektra limfoproliferativne bolesti nego primarne ILD (vidi str. 459). Za navedene podvrste je karakteristična intersticijska upala i fibroza različitog stupnja a sve uzrokuju dispneju i difuzne, obično retikularne sjene na RTG–u pluća, dok se u bioptatu pluća nalazi upala i/ili fibroza. Podvrste je važno razlučiti zbog različite kliničke slike i drugačijeg terapijskog odgovora (vidi TBL. 55–2).

Dijagnoza

Poznati uzroci ILD moraju biti isključeni. RTG pluća, testovi plućne funkcije (vidi str. 364) kao i CT visoke rezolucije (HRCT), koji razlučuje bolest bronha od intersticijske bolesti, daju bolji uvid o stupnju proširenosti i distribuciji bolesti, odnosno veća je vjerojatnost da će otkriti osnovnu ili prateću bolest (npr. skrivenu medijastinalnu adenopatiju, karcinom, emfizem). CT visoke rezolucije je bolje izvoditi dok bolesnik leži potrbuške kako bi se izbjegla položajna atelektaza pluća (hipoventilacija stražnjih dijelova pluća).

TABLICA 55–1

UZROCI INTERSTICIJSKE BOLESTI PLUĆA*

UZROK

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA

Cirkulacijski poremećaji

Edem pluća

Plućna venookluzivna bolest

Bolest vezivnog tkiva

Ankilozni spondilitis

Behçetov sindrom

Dermatomiozitis

Goodpastureov sindrom

Mješovita bolest vezivnog tkiva

Polimiozitis

Reumatoidni artritis

Sjögrenov sindrom

SLE

Profesionalna bolest pluća

Anorganska:* Fibroza izazvana aluminijevim oksidom, azbestoza, baritoza, berilioza, rudarska pluća (ugljenokopi), pluća radnika koji poliraju metale/fibroza tvrdih metala, sideroza, silikoza, stanoza (kositar), pneumokonioza izazvana talkom

Organska:* Bagasoza, pluća uzgajivača ptica, pluća ljudi koji rade s kavom, farmerska pluća, ovlaživačka pluća, pluća nakon saune, pluća radnika sa sladom, pluća ljudi koji rade s korom javora, pluća berača gljiva, pluća uzgajivača čaja

Infekcije

Aspergiloza

Histoplazmoza

Infekcija parazitima

TBC

Virusna infekcija

Vaskulitis

Churg–Straussov sindrom

Arteritis orijaških stanica

Wegenerova granulomatoza

Ostale bolesti

Alveolarna proteinoza

Amiloidoza

Kronična aspiracija

Eozinofilni granulom

Eozinofilna pneumonija

Gaucherova bolest

Lipoidna pneumonija

Limfangioleiomiomatoza

Mikrolitijaza

Neurofibromatoza

Niemann–Pickova bolest

Limfom pluća

Sarkoidoza

Tuberozna skleroza

*Lijekove koji mogu izazvati intersticijske promjene vidi u TBL. 55–3.

Biopsija pluća je obično potrebna za potvrdu dijagnoze, izuzev kada je nalaz HRCT–a karakterističan. Transbronhalna biopsija pluća može isključiti ILD otkrivajući druge bolesti, ali ne daje dovoljno tkiva za dijagnostiku ILD. Iz tih razloga nužna je otvorena biopsija pluća (mala torakotomija) ili torakoskopija (VATS; pleuroskopija).

Bronhoalveolarna lavaža može suziti diferencijalnu dijagnozu u odabranoj skupini bolesnika i dati podatke o napredovanju bolesti i terapijskom odgovoru. Međutim, korist od ovog postupka u početnoj kliničkoj procjeni i praćenju bolesti u većine ovih bolesnika nije još utvrđena.