Akutna intersticijska pneumonija

(Ubrzana intersticijska pneumonija; Hamman–Richov sindrom)

Akutna intersticijska pneumonija je idiopatska verzija akutnog respiratornog distresnog sindroma (ARDS–vidi str. 556).

Akutna intersticijska pneumonija (AIP) pogađa naizgled zdrave muškarce i žene >40 godina, obično podjednako.

AIP se histološki očituje difuznom alveolarnom destrukcijom u organizaciji, nespecifičnim uzorkom viđenim i kod drugih oštećenja pluća koja nisu srodna IIP. Glavni znak difuzne alveolarne destrukcije u organizaciji je difuzan, izrazit edem interalveolarnih septa (koje su zapravo “sendvič” od epitelnih stanica: pneumocita tipa I i II. Pneumociti tipa II su sekretorne stanice, kockastog oblika, koje stvaraju surfaktant) uz infiltraciju upalnim stanicama; proliferacija fibroblasta; povremeno stvaranje hijalinih membrana; i zadebljanje interalveolnih pregrada koje su obložene patološkim, hiperplastičnim pneumocitima tip II pa terminalne bronhiole kolabiraju. Upala pogađa i male plućne arterije i vene u kojima se stvaraju trombi, što se ne smatra specifičnim nalazom.

Simptomi su nagla pojava vrućice, kašlja i otežanog disanja, što traje 7 do 14 dana, te u većine bolesnika brzo napreduje do respiratorne insuficijencije.

Dijagnoza počiva na anamnezi, radiološkim pretragama, testovima plućne funkcije i biopsiji pluća. Nalazi na RTG–u pluća su slični onima kod ARDS–a a pokazuju obostrano difuzne sjene. HRCT prikazuje obostrano simetrične mrljaste sjene u područjima s promjenama tipa mliječnog stakla, a ponekad obostrane konsolidacije pretežno subpleuralno. Mogu se vidjeti i blagi oblici “sačastih pluća,” na koja obično otpada <10% pluća. Rutinske laboratorijske pretrage su nespecifične i uglavnom beskorisne.

Dijagnoza se potvrđuje histološkim pregledom bioptata. Nalaz pokazuje difuznu destrukciju alveola a bez poznatih uzročnika ARDS–a (npr. sepsa, lijekovi, toksini, zračenje i virusna infekcija). Nalaz se mora razlučiti od difuznog alveolarnog hemoragičnog sindroma, akutne eozinofilne pneumonije i pneumonije u organizaciji u sklopu idiopatskog obliteracijskog bronhiolitisa.

Liječenje je potporno i obično zahtijeva mehaničku ventilaciju. Često se daju kortikosteroidi, iako njihova učinkovitost nije dokazana.

Mortalitet je >60%. Većina bolesnika umire unutar 6 mjeseci od prvog pregleda, najčešće od respiratorne insuficijencije. U bolesnika koji prežive inicijalnu akutnu epizodu, oporavak plućne funkcije je potpun, premda je moguć recidiv.