Wernickeova encefalopatija

Wernickeova encefalopatija je poremećaj obilježen naglim nastankom smetenosti, nistagmusa, djelomične oftalmoplegije i ataksije uslijed nedostatka tiamina. Dijagnoza se postavlja ponajprije klinički. Poremećaj se uz liječenje može povući, trajati ili prijeći u Korsakoffljevu psihozu. Liječi se tiaminom i potpornim mjerama.

Wernickeova encefalopatija nastaje zbog neodgovarajućeg unosa ili apsorpcije tiamina uz trajni unos ugljikohirata. Česta osnovna bolest je kronični alkoholizam. Pretjerani unos alkohola ometa apsorpciju tiamina iz probavnog sustava i pohranu tiamina u jetri; loša prehrana povezana s alkoholizmom često sprječava odgovarajući unos tiamina. Wernickeova encefalopatija može također nastati zbog drugih stanja koja uzrokuju dugotrajno pothranjivanje ili nedostatak vitamina (npr. kronične dijalize, hiperemeze, gladovanja, podvezivanja želuca, raka, AIDS–a). Opterećenje ugljikohidratima u bolesnika s nedostatkom tiamina (odnosno ponovno hranjenje nakon gladovanja ili IV primjena otopina koje sadrže glukozu u visoko rizičnih bolesnika) može potaknuti Wernickeovu encefalopatiju.

Wernickeova encefalopatija se ne razvija u svih alkoholičara s nedostatkom tiamina, što ukazuje na to da mogu biti uključeni i drugi čimbenici. Uključen može biti genski poremećaj koji dovodi do poremećenog oblika transketolaze, enzima koji prerađuje tiamin.

Karakteristično su promjene simetrično raspoređene oko 3. komore, akvedukta i 4. komore. Česte su promjene mamilarnih tijela, dorzomedijalnog talamusa, locus ceruleusa, periakveduktalne sive tvari, motornih očnih jezgara i vestibularnih jezgara.

Simptomi i znakovi

Kliničke promjene nastaju naglo. Česti su okulomotorni poremećaji, uključujući horizontalni i vertikalni nistagmus te djelomičnu oftalmoplegiju (npr. paralizu lateralnog ravnog mišića, paralizu konjugacije pogleda). Zjenice mogu biti abnormalne; obično su trome ili nejednake

Česta je i vestibularna disfunkcija bez gubitka sluha, a okulovestibularni refleks može biti oštećen. Uslijed vestibularnih poremećaja i cerebelarne disfunkcije može nastati položajna ataksija, hod je spor i na širokoj osnovi, s kratkim koracima.

Često postoji opća konfuzija, obilježena teškom dezorijentacijom, ravnodušnošću, nepažnjom, omamljenošću ili stuporom. Prag boli je u perifernim živcima često povišen, a u nekih bolesnika se razvija teška autonomna disfunkcija obilježena simpatičkom hiperaktivnošću (npr. drhtavicom, uznemirenošću) ili hipokativnošću (npr. hipotermijom, položajnom hipotenzijom, sinkopom). U neliječenih bolesnika stupor može napredovati do kome, a potom do smrti.

Dijagnoza, prognoza i liječenje

Dijagnoza je iznimno važna a ovisi o prepoznavanju neuhranjenosti ili nedostatka vitamina. Ne postoje karakteristične promjene u likvoru, evociranim potencijalima, neuroradiološkim pretragama mozga niti na EEG–u. Međutim, ove, kao i laboratorijske pretrage, (npr. pretrage krvi, glukoze, KKS, testovi jetrene funkcije, mjerenja plinova u arterijskoj krvi, toksikološki probir) treba učiniti kako bi se isključila druga etiologija.

Prognoza ovisi o pravovremenoj dijagnozi. Ako se započne na vrijeme, liječenjem se mogu ispraviti svi poremećaji. Očni simptomi obično počnu jenjavati unutar 24 h od rane primjene tiamina. Ataksija i konfuzija mogu trajati danima i mjesecima. Neliječena, bolest napreduje; smrtnost iznosi 10 do 20%. Od preživjelih bolesnika, 80% razvija Korsakoffljevu psihozu (kombinacija se naziva Wernicke–Korsakoffljev sindrom).

Liječenje se sastoji od hitne primjene tiamina u dozi od 100 mg IV ili IM, što se nastavlja svakodnevno još barem 3 do 5 dana. Mg je nužan kofaktor u metabolizmu ovisnom o tiaminu, a hipomagnezijemiju treba ispraviti pomoću Mg sulfata u dozi od 1 do 2 g IM ili IV svakih 6 do 8 h ili Mg oksida u dozi od 400 do 800 mg PO 1×/dan. Potporno liječenje obuhvaća rehidraciju, ispravak poremećaja elektrolita i opće prehrambeno liječenje, uključujući i multivitamine. Osobe s uznapredovalom bolešću treba hospitalizirati. Prestanak uzimanja alkohola je obavezan.

Budući da se Wernickeova encefalopatija može spriječiti, sve pothranjene bolesnike treba liječiti tiaminom parenteralno (tipično sa 100 mg IM a nakon toga s 50 mg PO dnevno) uz vitamin B12 i folate (oba u količini od 1 mg/dan PO), osobito ako je potrebna IV primjena glukoze. Tiamin je također pametno primijeniti prije početka bilo kakvog liječenja u bolesnika koji dolaze sa sniženom razinom svijesti. Pothranjeni bolesnici trebaju nastaviti primati tiamin ambulantno.