Demencija

Demencija je kronični, globalni, obično ireverzibilni gubitak kognicije. Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici; laboratorijski testovi i slikovni pregledi koriste se za identifikaciju uzroka koje je moguće liječiti. Terapija je suportivna. Inhibitori kolinesteraze mogu ponekad povremeno popraviti kognitivne funkcije.

Demencija može nastati u bilo kojoj dobi, ali prvenstveno zahvaća starije (oko 5% onih između 65 i 74 te 40% onih >85 godina). Ona je razlogom za boravak u mirovnim domovima u više od 1/2 slučajeva. Najmanje 4 do 5 milijuna ljudi u SAD–u imaju demenciju.

Etiologija i podjela

Demencije se mogu podijeliti na nekoliko načina: Alzheimerova ili ne–Alzheimerova, kortikalna ili subkortikalna, ireverziblna ili potencijalno reverzibilna, ili česta odnosno rijetka. Demencije mogu biti prvenstveno neurodegenerativni poremećaji koji su posljedica nekog drugog stanja (vidi TBL. 213–3).

Glavne vrste su Alzheimerova bolest, vaskularna demencija, demencija Lewyevih tjelešaca, frontotemporalna demencija i demencija povezana s HIV infekcijom. Drugi poremećaji koji su povezani s demencijom su Parkinsonova bolest, Huntingtonova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Creutzfeldt–Jakobova bolest, Gerstmann–Sträussler–Scheinkerov sindrom, drugi prionski poremećaji i neurosifilis. Razlikovanje vrste ili uzroka demencije je teško; definitivna dijagnoza često zahtijeva post mortem patološki pregled moždanog tkiva. Bolesnici mogu imati >1 tipa demencije (miješana demencija).

Neki strukturalni moždani poremećaji (npr. normotenzivni hidrocefalus, subduralni hematom), metabolički poremećaji (npr. hipotireoza, deficijencija vitamina B12) i toksini (npr. olovo) mogu uzrokovati polagano propadanje kognicije koja se može razriješiti primjenom lijekova. Ovakvo oštećenje se ponekad naziva reverzibilnom demencijom, ali neki stručnjaci ograničavaju uporabu termina demencija na ireverzibilno kognitivno oštećenje.

Depresija može imitirati demenciju (a nekad se i nazivala pseudodemencijom); ova su 2 poremećaja često istodobna. Promjene kognicije nastaju sa starenjem, ali one ne predstavljaju demenciju.

Bilo koji poremećaj može pogoršati kognitivno oštećenje kod bolesnika s demencijom. Delirij često nastaje kod bolesnika s demencijom. Lijekovi, osobito benzodijazepini i antikolinergici (npr. neki triciklički antidepresivi, antihistaminici, antipsihotici, benztropin), mogu privremeno uzrokovati ili pogoršati simptome demencije, kao što može alkohol, čak u umjerenim količinama. Novo ili progresivno bubrežno ili jetreno zatajenje može smanjiti izlučivanje lijekova te uzrokovati toksično otrovanje lijekovima godinama nakon uzimanja stabilne doze lijeka (npr. propranolola).

Simptomi i znakovi

Demencija globalno oštećuje kogniciju. Često je gubitak kratkotrajnog pamćenja prvi znak. Premda su simptomi trajni, moguće ih je podijeliti na izražene u ranoj, srednjoj ili kasnoj fazi bolesti. Promjene ličnosti i poremećaji ponašanja mogu se razviti u ranoj ili kasnoj fazi bolesti. Motorni i drugi fokalni neurološki deficiti nastaju u različitoj fazi bolesti, ovisno o vrsti demencije; mogu nastati rano kod vaskularne demencije te kasno u Alzheimerovoj bolesti. Učestalost pojave epileptičkih napada je nešto veća u svim fazama bolesti. Psihoza—halucinacije, deluzije ili paranoja—nastaju u oko 10% bolesnika s demencijom, premda veći postotak takve smetnje ima smo privremeno.

Rani simptomi: Kratkoročna memorija je oštećena; učenje i pamćenje novih informacija postaje iznimno teško. Razvijaju se jezične poteškoće (osobito s traženjem riječi), promjene raspoloženja i promjene ličnosti. Bolesnici mogu imati progresivne poteškoće sa samostalnim svakodnevnim aktivnostima (npr. financijsko poslovanje, snalaženje u prostoru, pamćenje gdje su odložili svoje stvari). Sposobnost apstraktnog razmišljanja, uvid ili procjena također mogu biti oštećeni. Bolesnici mogu reagirati razdražljivo, neprijateljski i agitirano zbog gubitka neovisnosti i sposobnosti pamćenja.

Agnozija (oštećena sposobnost identifikacije predmeta usprkos očuvanog osjeta–vidi str. 1785), apraksija (oštećena sposobnost da izvode naučene motoričke zadatke usprkos očuvanoj motoričkoj funkciji–vidi str. 1788) ili afazija (oštećena sposobnost da razumiju ili koristi jezik –vidi str. 1787) mogu dodatno ograničiti funkcionalnu sposobnost.

Premda rane faze demencije ne moraju ugroziti socijalnost, članovi obitelji mogu primijetiti da postoji neobično ponašanje praćeno emocionalnom nestabilnošću.

Simptomi u srednjoj fazi: Bolesnici više ne mogu naučiti novu informaciju i prisjetiti se nedavno naučene. Pamćenje ranijih događaja je smanjeno, ali nije u potpunosti izgubljeno. Bolesnicima može biti potrebna pomoć s osnovnim svakodnevnim zadacima (npr. kupanje, hranjenje, oblačenje, uređivanje). Promjene osobnosti mogu napredovati. Bolesnici mogu lakše postati iritirani, anksiozni, egocentrični, nefleksibilni ili razdražljivi, ili mogu postati pasivniji bez mnogo emocija, depresivni, neodlučni, bez spontanosti ili se generalno povlačiti iz socijalnih situacija. Mogu se razviti poremećaji ponašanja: bolesnici mogu lutati te naglo neprikladno postati agitirani, neprijateljski raspoloženi ili fizički agresivni (vidi str. 1821).

TABLICA 213–3

PODJELA NEKIH DEMENCIJA

PODJELA

PRIMJERI

Primarne neurodegenerativne (kortikalne)

Alzheimerova bolest Frontotemporalne demencije Miješana demencija s komponentom Alzheimerove bolesti

Vaskularne

Lakunarna bolest (npr. Binswangerova bolest)

Multiinfarktna demencija

Povezane s Lewyevim tjelešcima

Difuzna bolest Lewyevih tjelešaca

Parkinsonova bolest s demencijom

Progresivna supranuklearna paraliza

Kortikobazalna degeneracija gangliona

Toksične

Demencija zbog alkoholizma

Demencija zbog otrovanja teškim metalima ili drugim toksinima

Infektivne

Demencija radi gljivičnih infekcija (npr. kriptokokna)

Demencija radi spiroheta (npr. sifilis, Lymeska bolest)

Demencija radi virusnih infekcija (npr. HIV, postencefalitična)

Prionske

Creutzfeldt–Jakobova bolest

Posljedica anatomskih oštećenja mozga

Tumor mozga

Normotenzivni hidrocefalus

Subduralni hematom (kronični)

U ovom stadiju, bolesnici su izgubili sav osjećaj za vrijeme i prostor zato što ne mogu efikasno upotrebljavati uobičajene socijalne i okolišne znakove. Bolesnici se često gube; može se dogoditi da ne mogu pronaći svoju spavaću sobu ili kupaonicu. U tom trenutku liječe se i dalje ambulantno, ali su pod povećanim rizikom od ozljede padom odnosno raznim nezgodama koje su posljedica konfuzije. Promijenjen osjet ili percepcija mogu kulminirati u psihozi s halucinacijama te paranoidnim deluzijama i idejama progona. Ritam spavanje je obično poremećen.

Kasni (teški) simptomi: Bolesnici ne mogu hodati, ne mogu se samostalno hraniti ili obavljati bilo koje druge svakodnevne aktivnosti samostalno; mogu postati inkontinentni. Potpuno je izgubljeno kratkoročno i dugoročno pamćenje. Bolesnici mogu imati poteškoća s gutanjem. Imaju povećan rizik od pothranjenosti, upale pluća (osobito zbog aspiracije) te nastanka dekubitusa. Zbog toga što u potpunosti ovise o drugima za njegu, obično je nužno dugotrajno smještanje u ustanove za njegu. S vremenom bolesnici zanijeme.

Budući da takvi bolesnici ne mogu liječniku saopćiti simptome koje ih muče i zbog toga što stariji bolesnici često nisu febrilni niti imaju leukocitozu u slučaju infekcije, liječnik se mora osloniti na vlastito iskustvo i procjenu kad god se suoči s takvim pacijentom koji se doima bolesnim. U krajnjem stadiju demencije bolesnici postaju komatozni i umiru, obično zbog upale.

Dijagnoza

Dijagnoza se usmjerava na razlikovanje demencije od delirija i identifikaciju zahvaćenih moždanih područja te potencijalno reverzibilnih uzroka. Razlikovanje demencije i delirija je ključno (zato što je delirij obično reverzibilan ako se neposredno započne s liječenjem), ali može biti teško. Prvo se procjenjuje pažnja. Ako bolesnik ima oštećenje pažnje, najvjerojatnije se radi o deliriju premda je pažnja oštećena i kod uznapredovale demencije. Druga obilježja koja pretpostavljaju delirij, a ne demenciju (npr. trajanje kognitivnog oštećenja—vidi TBL. 213–1) određuju se kod uzimanja anamneze, fizikalnim pregledom i testiranjem na specifične uzroke.

Demencija se mora razlikovati od staračkog gubitka pamćenja; stariji imaju relativan gubitak u prisjećanju, osobito ako se uspoređuje s njihovom sposobnošću prisjećanja u mlađoj dobi. Ova promjena nije progresivna i ne utječe na svakodnevne funkcije. Ako se takvim osobama pruži dovoljno vremena da nauče nove informacije, njihova intelektualna sposobnost je dobra. Blago kognitivno oštećenje uključuje subjektivnu pritužbu o oslabljenom pamćenju; pamćenje je oštećeno u usporedbi s odgovarajućim dobnim kontrolama, ali nema oštećenja drugih kognitivnih područja i svakodnevnih funkcija. Čak do 50% bolesnika s blagim kognitivnim oštećenjem razviju demenciju unutar 3 godine.

Demencija se treba razlikovati od depresivne demencije; ovaj se kognitivni poremećaj povlači s liječenjem depresije. Stariji depresivni bolesnici mogu imati kognitivno propadanje, ali za razliku od bolesnika s demencijom, skloni su pretjerivanju o gubitku sposobnosti pamćenja i rijetko kad im se dogodi da zaborave važne sadašnje događaje ili stvari od osobne važnosti. Neurološkim pregledom pokazuje se uredan nalaz osim što postoje znakovi psihomotornog usporenja. Kad se testiraju, bolesnici s depresijom se obično ne trude odgovarati dok se oni s demencijom jako trude, ali obično netočno. Kad su istodobno prisutni depresija i demencija, liječenje depresije neće u potpunosti povratiti oštećenu kogniciju.

Najbolji test pretraživanja za demenciju je test kratkoročnog pamćenja (npr. zamjećivanje 3 predmeta kojih se moraju prisjetiti nakon 5 minuta); bolesnici s demencijom zaboravljaju jednostavne informacije unutar 3 do 5 minuta. Drugi test procjenjuje sposobnost imenovanja predmeta u nekim kategorijama (npr. popis životinja, biljaka ili dijelova namještaja). Bolesnici s demencijom se trude da imenuju nekoliko; oni koji nemaju demenciju lako imenuju mnoge.

Osim gubitka kratkoročnog pamćenja, dijagnoza demencije zahtijeva prisutnost najmanje jednog od sljedećih kognitivnih deficita: afazija, apraksija, agnozija ili oštećenje sposobnosti planiranja, organiziranja, uspostavljanja slijedom složenih radnji ili sposobnost apstraktnog razmišljanja (izvršna disfunkcija). Svaki kognitivni poremećaj mora značajno oštetiti funkciju i predstavljati značajan pad u odnosu na prethodnu sposobnost funkcioniranja. Također, deficit ne smije biti prisutan samo tijekom delirija.

Anamnezu i fizikalni pregled treba usmjeriti na znakove sistemskih poremećaja koji mogu ukazivati na delirij ili na lječive uzroke koji dovode do kognitivnog oštećenja (manjak vitamina B12, uznapredovali stadij sifilisa, hipotireoza, depresija—vidi TBL. 213–2).

Treba se provesti propisni pregled mentalnog stanja (vidi Okvir 206–1 na str. 1749). Ako delirij nije prisutan, bodovanje <24 bodova ukazuje na demenciju; prilagodbe radi edukacije poboljšavaju dijagnostičku točnost. Ako dijagnoza ostaje upitna, bolesnika se treba usmjeriti na neuropsihološko testiranje, koje može pomoći izdvojiti specifični deficit nastao radi demencije.

Pretrage trebaju uključiti KKS, jetrene probe, TSH te razinu vitamina B12. Ako kliničkim pregledom posumnjamo na specifični poremećaj, indicirani su i drugi testovi (npr. testiranje na HIV, serologija na sifilis). Rijetko je potrebna lumbalna punkcija, ali je treba razmotriti ako se posumnja na kronični neurosifilis. Drugi se testovi mogu koristiti kako bi se isključili uzroci delirija.

CT ili MR se treba učiniti kod prve procjene demencije ili nakon bilo koje novonastale promjene kognicije ili mentalnog statusa. Slikovni prikaz mozga može identificirati potencijalno reverzibilne anatomske poremećaje (npr. normotenzivni hidrocefalus, tumor mozga, subduralni hematom) i metaboličke poremećaje (npr. Hallervorden–Spatzova bolest, Wilsonova bolest). Povremeno je korisno učiniti EEG (npr. kako bi se procijenili epizodni gubici pažnje ili bizarno ponašanje). Funkcijski MR ili SPECT (engl. single–photon emission computed tomography = jednofotonska emisijska kompjutorizirana tomografija) mogu pružiti informacije o perfuziji mozga i pomoći u diferencijalnoj dijagnostici.

Prognoza i liječenje

Demencija je obično progresivna. Ipak, brzina progresije je individualna i ovisi o uzroku. Demencija skraćuje životni vijek, ali je vrijeme preživljavanja individualno.

Mjere sigurnosti bolesnika i prikladna okolina nužni su za liječenje, kao i pomoć njegovatelja. Moguće je primijeniti nekoliko lijekova.

Sigurnost bolesnika: Radni i fizikalni terapeuti mogu provjeriti je li dom “siguran”; cilj je spriječiti nezgode (osobito padove), pozabaviti se i utjecati na poremećaj ponašanja, te planirati promjene kako demencija napreduje.

Procjenu bolesnikovog snalaženja u različitim okolnostima (npr. kuhinja, automobil) procjenjuje se simulacijom tih situacija. Ako bolesnik ima deficit i ostane u istoj okolini, potrebno je provesti zaštitne mjere (npr. štednjak treba odspojiti od struje, automobil mora biti udaljen, treba oduzeti ključeve od automobila). Neka stanja kod dementnih bolesnika zahtijevaju da liječnik obavijesti Ministarstvo unutrašnjih poslova zbog toga što u određenom trenutku takvi bolesnici ne mogu više upravljati vozilom. Ako su bolesnici skloni lutanju, treba postaviti sigurnosni alarm na vrata. Naposljetku mogu postati potrebni pomoć jedne osobe (npr. njegovatelj, njega medicinske sestre u kući) ili promjena uvjeta okoline (život bez stuba, pomagala u kući, vješta njega).

Mjere okoline: Prihvatljive prilagodbe okoline mogu očuvati osjećaj vlastite kontrole i osobnog dostojanstva. Te mjere uključuju često uvjeravanje i orijentaciju; vedra i vesela obiteljska okolina; mali broj novih podražaja te redovita aktivnost uz nisku razinu stresa.

Veliki kalendari i satovi kao i rutina svakodnevnih aktivnosti mogu pomoći kod orijentacije; članovi medicinskog osoblja mogu imati imena ispisana velikim slovima i trebaju se često ponovno upoznavati. Promjene u okolini, rutini, ili prisutnosti ljudi moraju se bolesnicima objasniti točno i jednostavno, uz ispuštanje nebitnih postupaka. Bolesnicima je potrebno vrijeme kako bi se prilagodili i postali upoznati s promjenama. Nagoviještanje bolesnicima onoga što slijedi (npr. tijekom kupanja ili hranjenja) mogu ukloniti otpor ili jake reakcije. Česte posjete članova osoblja i obitelji ohrabruju bolesnike da ostanu socijalno angažirani.

Soba bi trebala biti razumno svijetla i imati senzorne podražaje (npr. radio, televiziju, noćno svjetlo) kako bi bolesnici ostali orijentirani i usmjerene pažnje. Trebaju se izbjegavati tihi, tamni i udaljeni prostori.

Aktivnosti mogu pomoći bolesnicima da funkcioniraju bolje; osobito onima koji su povezani s interesima prije demencije. Aktivnosti trebaju biti ugodne, stimulirajuće, ali ne smiju uključivati preveliku potrebu za odlukama ili previše izazova. Vježbanje kako bi se umanjio nemir, poboljšana ravnoteža i održavanje kardiovaskularnog tonusa mora se svakodnevno provoditi. Vježba može također pomoći za bolje spavanje i smanjiti poremećaje ponašanja. Okupaciona i muzička terapija pomažu kod očuvanja fine motoričke kontrole te provode neverbalnu stimulaciju. Grupna terapija (npr. terapija prisjećanja, aktivnosti socijalizacije) mogu očuvati konverzacijske i interpersonalne vještine.

Lijekovi: Ograničavanje ili isključivanje lijekova koji imaju područje djelovanja u SŽS–u često poboljšava funkciju. Treba se izbjegavati sedacija i primjena antikolinergičnih lijekova koji obično pogoršavaju demenciju.

Inhibitori kolinesteraze, kao što su donepezil, rivastigmin i galantamin (vidi str. 1816), su donekle efikasni za poboljšanje kognitivnih funkcija u bolesnika s Alzheimerovom bolesti i demencijom Lewyevih tjelešaca, a mogu biti korisni i kod drugih oblika demencije. Ovi lijekovi inhibiraju kolinesterazu povećavajući razinu acetilkolina u mozgu. Novi lijek, memantin, može pomoći u usporavanju progresije od umjerenog do teškog stupnja demencije, a može se koristiti u kombinaciji s inhibitorima kolinesteraze.

Drugi lijekovi (npr. antipsihotici) su korišteni za kontrolu poremećaja ponašanja (vidi str. 1822). Bolesnike s demencijom i znakovima depresije treba liječiti neantikolinergičnim antidepresivima, najpovoljniji su SIPPS (selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina).

Pomoć njegovatelja: Najbliži članovi obitelji su uglavnom odgovorni za brigu oko dementnog bolesnika. Medicinske sestre i socijalni radnici ih mogu naučiti, kao i druge njegovatelje, kako najbolje zadovoljiti bolesnikove potrebe (npr. kako provoditi svakodnevnu njegu i rukovoditi financijskim pitanjima); poduka treba biti trajno dostupna. Postoje i druge mogućnosti (npr. grupe za podršku, edukacijski materijali, internetske stranice). Njegovatelji mogu biti pod povećanim stresom. Stres može biti uzrokovan brigom oko zaštite bolesnika i frustracije, iscrpljenosti, ljutnje i ogorčenosti zbog toga što se toliko moraju brinuti za nekog drugog. Zdravstveni radnici trebaju obratiti pažnju na rane simptome stresa njegovatelja i sindroma pregaranja, a kad je potrebno treba ih uputiti na načine na koji će dobiti podršku (npr. socijalne radnike, nutricioniste, medicinske sestre, pomoć u kući). Ako bolesnik s demencijom ima neobičnu povredu, treba istražiti mogućnost zlostavljanja.

Problematika zadnje faze života: Budući da je oštroumnost i prosudba kod dementnog bolesnika slaba, može biti nužno imenovati člana obitelji za skrbnika ili uzeti odvjetnika koji će nadgledati financijske poslove. U ranom stadiju demencije, i prije nego što je bolesnik značajno onesposobljen, njegove želje o njezi moraju biti jasno izrečene, a financijska i pravna pitanja treba urediti (npr. trajna punomoć odvjetniku, trajna punomoć odvjetniku za zdravstvenu skrb i njegu). Kad se ti dokumenti potpišu, treba procijeniti bolesnikovu sposobnost, a te rezultate treba zabilježiti (vidi i str. 2769).