Obična varijabilna imunodeficijencija

Obična varijabilna imunodeficijencija (stečena ili hipogamaglobulinemija odrasle dobi) je obilježena niskom razinom imunoglobulina s fenotipski normalnim B–stanicama koje mogu proliferirati ali se ne mogu razviti u stanice koje stvaraju imunoglobuline.

Obična varijabilna imunodeficijencija (engl. common variable immunodeficiency = CVID) uključuje nekoliko različitih molekularnih defekata, ali je u većine bolesnika molekularni defekt nepoznat. Po vrsti infekcija koje se razviju klinički nalikuje X–vezanoj agamaglobulinemiji ali obično počinje kasnije, ponekad i u odrasloj dobi. U nekih bolesnika T–stanična imunost može biti oštećena. Moguća je pojava autoimunih bolesti (npr. SLE, Addisonova bolest, tireoiditis, RA, alopecija areata, autoimuna hemolitična anemija ili perniciozna anemija) kao i malapsorpcija, nodularna limfoidna hiperplazija GI trakta, limfocitna intersticijska pneumonija, splenomegalija i bronhiektazije. Karcinom želuca i limfom zabilježeni su u 10% slučajeva.

Na ovu bolest (dijagnozu) ukazuje familijarno pojavljivanje autoimunih bolesti, a potvrđuje se mjerenjem serumskih imunoglobulina i titra protutijela na proteinske i polisaharidne antigene cjepiva. Ako su obje vrijednosti niske, indicirano je kvantitativno određivanje B–stanica protočnom citometrijom kako bi se razlučila obična varijabilna imunodeficijencija od X–vezane agamaglobulinemije, multiplog mijeloma i kronične limfocitne leukemije. Indicirana je i elektroforeza serumskih proteina kao pretraga probira na monoklonske gamapatije (npr. mijelom) koje mogu biti uzrok smanjene razine drugih izotipova imunoglobulina. Liječi se davanjem IV imunoglobulina 400 mg/kg mjesečno, a infekcije treba liječiti antibioticima.