Mycosis fungoides

Rijedak kronični T–stanični limfom, koji u prvom redu zahvaća kožu, a ponekad u unutarnje organe.

Mycosis fungoides je rijetka u usporedbi s Hodgkinovim limfomom i NHL. Za razliku od većine limfoma spočetka je pritajena, nerijetko u obliku kroničnog pruritičkog osipa, koji je teško ispravno dijagnosticirati. Počinje na jednom mjestu ali se širi i nerijetko zahvaća skoro čitavu kožu. Infiltrati naliče pločama, ali postaju i čvorasti ili ulceriraju. Konačno dolazi do sustavnog prožimanja limfnih čvorova, jetre, slezene i pluća s općim simptomima poput vrućice, noćnog znojenja i mršavljenja.

Dijagnoza se postavlja biopsijom kože, ali spočetka može biti bez dijagnostičke vrijednosti zbog nedovoljnog broja zloćudnih stanica, zrelih T limfocita (T4+, T11+, T12+). U epidermisu se nalaze svojstveni Pautrierovi mikroapscesi. Ponekad se javlja i leukemijska faza, zvana Sézaryjev sindrom, obilježena pojavljivanjem u perifernoj krvi malignih T stanica s izvijuganim jezgrama.

Kad je utvrđena dijagnoza fungoidne mikoze, stupanj proširenosti (TBL. 143– 3) se određuje CT snimanjem trupa i biopsijom koštane srži. Dolazi u obzir i PET scintigram za procjenu sumnje na visceralnu bolest.

Prognoza i liječenje

Većina bolesnika pri postavljanju dijagnoze ima >50 god., a očekivano preživljenje iznosi 7–10 god., čak i bez liječenja. Stopa i dužina preživljenja ovise o stupnju bolesti. Bolesnici koji pristupe liječenju na stupnju IA mogu očekivati isti životni vijek kao i njihovi zdravi vršnjaci. Liječeni bolesnici na stupnju IIB prežive oko 3 god., bolesnici u stupnju IIIA prežive prosječno 4–6 god., a liječeni na stupnju IVA ili IVB (ekstrakutana bolest) dožive <1,5 god.

Radioterapija elektronskim snopom, gdje se većina energije apsorbira u prvih 5–10 mm tkiva, i lokalna primjena klormetina pokazale su se vrlo djelotvornim. Plakovi se mogu liječiti sunčanjem i lokalnom primjenom kortikosteroida. Sistemsko davanje alkilansa i antagonista folne kiseline dovodi do prolazne regresije tumora, ali se većinom primjenjuje kad zakažu druge mjere, nakon pojave relapsa ili pri širenju bolesti izvan kože i limfnih čvorova. Fototerapija uz davanje kemosenzitivnih lijekova pokazala je skromne učinke. Nove mogućnosti otvaraju fludarabin i 2–klorodeoksiadenozin, inhibitori adenozin deaminaze.