Burkittov limfom

Riječ je o B–staničnom limfomu koji se većinom javlja u djece. Postoje endemski oblici (afrički), sporadični (ne–afrički) i oni vezani uz imunodeficijencije.

Burkittov limfom je endemski u središnjoj Africi, a u SAD na njega otpada 30% dječjih limfoma. Afrički se oblik često javlja s otokom čeljusti ili kostiju lica, dok u neafričkom obliku prevladavaju promjene u trbuhu, koje obično počinju iz mezenterija ili ileocekalnog predjela. Limfom zahvaća i bubrege, jajnike te dojke, a u odraslih može biti masivan i generaliziran pa zna obilno prožeti jetru, slezenu i koštanu srž. Već u vrijeme postavljanja dijagnoze ili kasnije, u relapsu, dolazi do infiltracije CNS–a.

Burkittov limfom je novotvorina čovjeka s najbržim rastom, a patohistologija pokazuje visoku stopu mitoza, monoklonsko bujanje B limfocita i sliku “zvjezdanog neba” (nakupine histiocita u gustoj masi nezrelih limfoblasta—op. prev.) s benignim makrofagima koji su progutali apoptotične, zloćudne Ly. Nalazi se tipična genetska translokacija, koja zahvaća c–myc gen na kromosomu 8 i gen za laki lanac imunoglobulina na kromosomu 14 [obično t(8;14), ali i t(8;2) te t(8;22), od kojih prva translokacija pogađa i κ i λ lake lance, druga većinom κ, a treća većinom λ lance—op. prev.]. Bolest je u slučaju endemskog limfoma usko povezana s Epstein–Barrovim virusom, ali je etiološka uloga tog virusa nesigurna. Ovaj se limfom često javlja uz AIDS i mogao bi predstavljati jednu od bolesti koje definiraju AIDS.

Dijagnoza se temelji na biopsiji limfonoda ili drugog sumnjivog tkiva. Za stupnjevanje treba snimiti CT trupa, izvršiti biopsiju koštane srži, citologiju likvora i PET scintigram.

S obzirom na brzi rast tumora, stupnjevanje treba biti ekspeditivno kako bi se što prije započelo liječenje. Intenzivan alternirajući protokol, poznat pod akronimom CODOX–M/IVAC (ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, metotreksat, ifosfamid, etopozid, citarabin) postiže izlječenje u >90% djece i odraslih. Presudna je meningealna profilaksa. Tijekom terapije često dolazi do sindroma lize tumora (str. 1170) pa bolesnicima treba osigurati IV hidriranje, alkaliziranje, alopurinol i brižljiv nadzor elektrolita (posebice K i Ca).

Ako se bolesnik vrati s tumorskom opstrukcijom crijeva nakon što je neoplazma u cijelosti resecirana pri početnoj dijagnostičko–terapijskoj laparotomiji, i dalje je indicirana agresivna terapija. Kemoterapija druge crte je pri recidivu ipak obično neuspješna, što još više naglašava važnost agresivnog početnog liječenja.