Sideroblastne anemije

Sideroblastne anemije su posljedica nedovoljnog iskorištavanja Fe, obično u sklopu mijelodisplastičnog sindroma; normocitne su i normokromne sa širokim RDW ili mikrocitne i hipokromne, s povećanim razinama serumskog Fe, feritina i saturacije transferina.

Sideroblastne anemije posljedica su nedovoljnog ugrađivanja Fe u Hb usprkos povećanoj ponudi Fe (anemije zbog nedovoljnog iskorištavanja Fe). Tu spadaju i neke hemoglobinopatije, u prvom redu talasemije (str. 1057). Sideroblastne anemije karakteriziraju polikromatofilni, punktirani E u obliku cilja (siderociti). Obično predstavljaju dio mijelodisplastičnog sindroma, ali mogu biti nasljedne ili uzrokovane lijekovima (npr. cikloserin, izonijazid, kloramfenikol, pirazinamid), odnosno toksinima (uključujući etanol i Pb). Smanjuje se stvaranje Rtc, dolazi do intramedularnog ugibanja E uz eritroidnu hiperplaziju i displaziju. Iako se stvaraju hipokromni E, drugi E budu veliki, pa su indeksi normalni, ali taj dimorfizam proširuje RDW.

Sumnju pobuđuje mikrocitna anemija s uvećanim RDW, osobito uz povišene razine Fe, feritina i saturacije transferina u serumu. Razmaz periferne krvi pokazuje dimorfizam E, koji znadu biti punktirani. Neophodna je analiza koštane srži, koja pokazuje eritroidnu hiperplaziju; bojenje na Fe otkriva u razvojnim oblicima E patognomonične paranuklearne mitohondrije krcate Fe (prstenasti sideroblasti). Èesto su očite i druge osobitosti mijelodisplazije. Ako je riječ o sideroblastnoj anemiji nepoznatog uzroka, treba odrediti Pb u serumu.

Isključenje toksina ili lijeka (osobito alkohola) može dovesti i do ozdravljenja. Rijetki, urođeni oblici djelomično odgovaraju na piridoksin, 50 mg PO 3×/dan.