Mijeloftizna anemija

Mijeloftizna je normokromno–normocitna anemija koja nastaje pri infiltriranju koštane srži nehematopoetskim ili abnormalnim stanicama. Riječ je o tumorima, granulomatoznim bolestima i lipidozama. Često dolazi do fibroze srži, kao i do splenomegalije. Karakteristične su promjene u periferiji: anizocitoza, poikilocitoza i uvećan broj mladih stanica crvene i bijele loze. Za dijagnozu je većinom potrebna biopsija koštane srži. Liječenje je simptomatsko uz suzbijanje osnovne bolesti.

Opisni izrazi mogu zbuniti. Mijelofibroza, tj. zamjena srži tračcima vezivnog tkiva, može biti idiopatska (primarna) ili sekundarna. Prava mijelofibroza predstavlja defekt matičnih stanica, gdje fibroza predstavlja tek odgovor na druge otklone u hematopoezi. Mijeloskleroza ukazuje na stvaranje nove kosti koje ponekad prati mijelofibrozu. Mijeloidna metaplazija predstavlja ekstramedularnu hematopoezu u jetri, slezeni ili limfnim čvorovima, koja zna pratiti mijeftizu bilo kojeg uzroka. Agnogena mijeloidna metaplazija je zastarjeli izraz za primarnu mijelofibrozu uz ili bez mijeloidne metaplazije.

Etiologija i patofiziologija

Vodeći uzrok je nadomještanje koštane srži metastatskim novotvorinama (većinom karcinom dojke ili prostate, rjeđe bubrega, pluća, nadbubrega ili štitnjače), gdje je ekstramedularna hematopoeza slabije izražena. Slijede mijeloproliferacijska stanja (osobito kasna ili ugašena policitemija vera), granulomatozne bolesti i lipidoze. U svakom se slučaju može javiti mijelofibroza. Rijedak uzrok u djece je Albers–Schönbergova bolest.

Smanjenom stvaranju E pridonosi osiromašenje djelatnog hematopoetskog tkiva, poremećen metabolizam zbog osnovne bolesti, a u nekim slučajevima i  eritrofagocitoza. Ekstramedularnom hematopoezom ili razgradnjom sinusoida koštane srži oslobađaju se nezrele stanice. Abnormalni oblici E pogoduju svom ubrzanom razaranju.

Mijeloidna metaplazija uzrokuje splenomegaliju, posebno u bolesnika s tezaurismozama. Hepatosplenomegalija je rijetka pri mijelofibrozi uzrokovanoj malignim novotvorinama.

Klinička slika i dijagnoza

U teškim slučajevima se simptomi anemije nakalemljuju na one osnovne bolesti. Masivna splenomegalija izaziva pritisak u trbuhu, rani osjećaj sitosti i bolove u lijevom gornjem kvadrantu; javlja se i hepatomegalija.

Na mijeloftizičnu anemiju valja posumnjati u osoba s normocitnom anemijom, navlastito uz splenomegaliju ili moguću osnovnu bolest. U tom slučaju treba pregledati razmaz periferne krvi jer leukoeritroblastične promjene (nezrele mijeloidne stanice i normoblasti te drugi E s jezgrom) potvrđuju sumnju. Anemije je obično umjereno teška, karakteristično normocitna, ali zna biti i blago makrocitna. Morfologija E je jako varijabilna po veličini i po obliku (anizocitoza, poikilocitoza). Broj L je različit. Tr su većinom sniženi s ponekim divovskim pločicama neobičnih oblika. Èesta je retikulocitoza zbog preranog otpuštanja Rtc iz srži ili ekstramedularnih žarišta, pa u pravilu ne odražava ubrzanu regeneraciju krvi.

Iako nalaz periferne krvi može biti vrlo uvjerljiv, dijagnoza se postavlja pregledom koštane srži. Indikacije za ovu pretragu predstavljaju leukoeritroblastična slika i nejasna splenomegalija. Koštanu srž je ponekad teško aspirirati pa je potrebna trepanacijska biopsija. Nalazi se razlikuju prema osnovnoj bolesti. U nekim je slučajevima eritropoeza uredna ili čak uvećana, no vijek E je mahom skraćen. Hematopoeza se može naći u jetri i u slezeni.

Usputni radiogram zna otkriti koštane promjene (mijelosklerozu) karakteristične za dugotrajnu mijelofibrozu ili druge otklone (npr. osteolitičke ili osteoblastične promjene), koji ukazuju na uzrok anemije.

Liječenje

Suzbija se osnovna bolest. U idiopatskim slučajevima terapija je simptomatska. Davani su EPO (20.000–40.000 j SC 1–2×/tjedan) i kortikosteroidi (npr. prednison 10–30 mg PO 1×/dan), ali sa skromnim učincima. Hidroksiurea (500 mg PO 1×/dan ili 1×/2 dana) smanjuje slezenu u normalizira broj E u mnogih bolesnika, ali za odgovor treba 6–12 mjeseci. Stanovit se učinak postiže i davanjem talidomida (50–100 mg PO 1×/dan, uvečer).