Bolest hemoglobina C

Riječ je o hemoglobinopatiji (Okvir 131– 1) koja je po simptomima slična, ali blaža od drepanocitoze.

U crnačkoj populaciji SAD–a, 2–3% otpada na asimptomatske Hb C heterozigote. Homozigoti imaju slične, ali blaže tegobe od onih s drepanocitozom. Abdominalne krize se ipak ne javljaju, a slezena je obično uvećana; moguća je i njena sekvestracija.

Na Hb C bolest treba posumnjati pri pozitivnoj obiteljskoj anamnezi te u crnaca s kliničkim znacima srpaste anemije, posebno uz splenomegaliju kod odraslih. Anemija je većinom blaga, ali može biti umjereno teška. Normocitna je, s 30– 100% E u obliku cilja, sferocita, a ponekad i E s uloženim kristalima. Mogu se vidjeti eritroblasti. E ne poprimaju srpasti oblik. Elektroforetski Hb je tipa C. Kod heterozigota jedini je otklon nalaz E u obliku cilja.

Specifičnog liječenja nema. Anemija obično nije tako teška da bi zahtijevala transfuziju.