Hemoglobinopatije u trudnoći

(Vidi i OKVIR 131–1 na str. 1054)

U trudnoći hemoglobinopatije, osobito bolest srpastih stanica, bolest s Hb S–C, β talasemija ili α talasemija mogu pogoršati kako perinatalni ishod tako i ishod trudnoće za majku (za genski probir vidi TBL. 257–1 na str. 2145).

Od prije postojeća bolest srpastih stanica, osobito ako je izražena, povećava opasnost od infekcija majke (najčešće, pneumonije, mokraćnih infekcija i endometritisa), trudnoćom izazvane hipertenzije, zatajenja srca i infarkta pluća. Česti su fetalni zastoj rasta, prijevremeni porod i niska porodna težina. Anemija se s napredovanjem trudnoće skoro uvijek pogoršava. Liječenje bolesti srpastih stanica u trudnoći je složeno. Bolne krize bi trebalo liječiti agresivno. Profilaktične eksanguinotransfuzije s ciljem održanja Hb A 60% smanjuju opasnost od hemolitične krize i plućnih komplikacija ali se ne preporučuju rutinski jer povećavaju opasnost od transfuzijskih reakcija, hepatitisa, prijenosa HIV–a i izoimunizacije na krvne grupe. Terapijska transfuzija je indicirana kod simptomatske anemije, zatajenja srca, teških bakterijskih infekcija i teških komplikacija poroda (npr. krvarenje, sepsa).

Bolest s hemoglobinom S–C može uzrokovati prve simptome tijekom trudnoće. Bolest povećava opasnost od plućnog infarkta povremeno uzrokujući embolizaciju komadića kosti. Učinci na fetus su neuobičajeni no, ako do njih dođe, često obuhvaćaju zastoj rasta fetusa. Srpasta–β–talasemija je slična bolesti Hb S–C, ali je rjeđa i dobroćudnija. βα talasemija ne uzrokuje pobol majki, no ako je fetus homozigot, tijekom 2. ili ranog 3. tromjesečja dolazi do hidropsa i smrti fetusa.