Fibrilarne i imunotaktoidne glomerulopatije

Ova su stanja morfološki obilježena organiziranim odlaganjem neamiloidnih mikrofibrilarnih i mikrotubularnih struktura u mezangij i bazalnu membranu glomerula.

Fibrilarne i imunotaktoidne glomerulopatije, na koje otopada oko 0,6% nalaza biopsije bubrega, javljaju se podjednako u oba spola, u osoba 10 god. Mehanizam njihova nastanka je nepoznat, ali taloženje imunoglobulina, navlastito IgG κ i λ lakih lanaca te komplementa govori za disfunkciju imunosnog sustava. Nalazi se prateća paraproteinemija, krioglobulinemija, diskrazije plazma stanica ili SLE, ili je u pitanju primarna bolest bubrega bez elemenata sustavne bolesti.

Svi bolesnici imaju proteinuriju, >60% nefrotskog obima. Mikrohematurija se nalazi u približno 60%, a hipertenzija u 70% slučajeva. Nešto >1/2 se javlja s bubrežnom insuficijencijom.

Na dijagnozu upućuju laboratorijski nalazi, a potvrđuje se biopsijom. Analiza mokraće pokazuje miješano sliku nefritisa i nefroze. Serumski je komplement ponekad snižen. Svjetlosna mikroskopija bioptata pokazuje bujanje mezangija s eozinofilnim depozitima i blagom hipercelularnošću. Bojenje Kongo crvenilom je negativno na amiloid. Imunohistologija otkriva u depozitima IgG i komplement. Elektronska mikroskopija nalazi glomerularne depozite vanstaničnih, izduženih mikrofibrila ili mikrotubula koji se ne granaju. Promjer tih niti ide od 9 nm do >50 nm. Neki stručnjaci razlikuju imunotaktoidnu od fibrilarne glomerulopatije po nazočnosti mikrotubularnih, za razliku od mikrofibrilarnih struktura u depozitima, a drugi dijele promjene po izočnosti ili nazočnosti sustavnih bolesti poput paraproteinemije, krioglobulinemije ili SLE.

Bolest je obično polako progresivna prema bubrežnoj insuficijenciji, s pojavom uremije u 50% bolesnika nakon 2–4 god. Na brži razvoj ukazuje hipertenzija, nefrotska razina proteinurije te ishodno zatajenje bubrega.

Imunosupresivi su davani bez jasne koristi osim anegdotalnih prikaza; uspjeh bi mogao biti bolji s kortikosteroidima ako je koncentracija komplementa u serumu snižena.