Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom je multicentrični krvožilni tumor uzrokovan herpes virusom tipa 8. Može se pojaviti u sklopu AIDS–a, endemski i jatrogeno. Dijagnoza se postavlja biopsijom. Liječenje indolentnih površinskih promjena obuhvaća krioterapiju, elektrokoagulaciju ili zračenje snopom elektrona. Zračenje se provodi kod raširenije bolesti. Kad se Kaposijev sarkom javi u sklopu AIDS–a, najveće poboljšanje se postiže antiretrovirusnim lijekovima.

Kaposijev sarkom (KS) potječe od endotelnih stanica, kao odgovor na infekciju humanim herpesvirusom 8 (HHV–8). Imunosupresija (osobito uzrokovana AIDS–om i lijekovima u primalaca presadaka organa) znakovito povećava vjerojatnost nastanka KS u bolesnika zaraženih s HHV–8. Tumorske stanice imaju vretenast oblik, slično glatkim mišićnim stanicama, fibroblastima i miofibroblastima.

Klasični KS najčešće pogađa starije (>60 god.) muškarce talijanskog, židovskog ili istočnoeuropskog podrijetla. Tijek je polagan a bolest je obično ograničena na mali broj promjena na koži donjih ekstremiteta; do visceralnog zahvaćanja dolazi u <10% slučajeva. Ovaj oblik obično nije smrtonosan.

S AIDS–om povezani (epidemijski) KS je najčešća zloćudna bolest prouzročena AIDS– om i agresivniji je od klasičnog KS. Tipično postoje višestruke kožne promjene, često zahvaćajući lice i trup. Često je zahvaćanje sluznica, limfnih čvorova i probavnog sustava. Ponekad je KS prvi znak AIDS–a.

Endemski KS se javlja u Africi neovisno o infekciji HIV–om. Postoje dva vrhunca pojavnosti, u pretpubertetu i u odrasloj dobi. Pretpubertetski limfadenopatski oblik je agresivniji i obično smrtonosan. Odrasli oblik više sliči klasičnom KS.

Jatrogeni (imunosupresivni) KS se tipično javlja nekoliko godina nakon presađivanja organa. Tijek je manje ili više buran, ovisno o stupnju imunosupresije.

Limfadenopatski oblik, najčešći kod endemskog KS pretežito zahvaća djecu s primarnim tumorima limfnih čvorova (s kožnim promjenama ili bez njih). Tijek je obično buran i smrtonosan.

Simptomi, znakovi i dijagnoza

Kožne promjene su asimptomatske ljubičaste, ružičaste ili crvene makule koje se spajaju u plavo–ljubičaste do crne plakove i konačno, čvorove. Moguć je određeni stupanj edema. Ponekad čvorovi gljivasto rastu ili prodiru u meka tkiva i kost. Promjene na sluznicama izgledaju kao plavkaste do ljubičaste makule, plakovi i tumori. Promjene u probavnom sustavu mogu krvariti, ponekad i obilno, ali su obično asimptomatske.

Dijagnoza se potvrđuje probodnom biopsijom. Bolesnike s AIDS–om ili pod imunosupresijom treba obraditi na visceralno širenje pomoću CT–a prsnog koša i abdomena. Ako postoje plućni ili probavni simptomi a nalaz CT–a je negativan, u obzir dolazi bronhoskopija ili endoskopija probavnog sustava.

Liječenje

Indolentne (spororastuće) promjene često nije potrebno liječiti. Jedna ili više površinskih promjena se može odstraniti ekscizijom, krioterapijom ili elektrokoagulacijom. Također pomaže i intralezijska injekcija vinblastina ili interferona–α. Višestruke promjene i zahvaćenost limfnih čvorova se liječi lokalnim zračenjem od 10–20 Gy.

S AIDS–om povezani KS znakovito reagira na jako aktivno antiretrovirusno liječenje (HAART); vjerojatno zbog povećanja broja CD4+ i smanjenja opterećenja virusom, no postoje neki dokazi da inhibitori proteaze kod ovog načina liječenja mogu blokirati angiogenezu. Bolesnici od AIDS–a s indolentnom bolešću i brojem CD4+ >150/μl te količinom HIV RNK <500 kopija/ml se mogu liječiti IV primjenom interferona–α. Bolesnicima s raširenijom ili visceralnom bolešću može se davati liposomalni doksorubicin 20 mg/m2 IV svaka 2–3 tjedna. Ako ovo liječenje ne uspije, bolesnici mogu dobivati paklitaksel. Za pomoćno liječenje se istražuju druge tvari poput IL–12, inhibitora HIV–TAT proteina i humanog korionskog gonadotropina. U većine bolesnika se liječenjem KS ne produljuje život jer kliničkim tijekom dominiraju infekcije.

Jatrogeni KS najbolje odgovara na prekid imunosupresije. U primalaca presadaka organa smanjenje doze imunosupresiva često dovodi do smanjenja promjena KS. Ako to nije moguće, treba uvesti druge oblike konvencionalnog lokalnog i sistemskog liječenja KS.