Creutzfeldt-jakobova bolest

CreutzfeldtJakobova bolest (subakutna spongiformna encefalopatija) je napredujuća, neizbježno smrtna infekcija koja proizvodi mišićne grčeve i sve veći gubitak duševne funkcije.

CreutzfeldtJakobova bolest pojavljuje se diljem svijeta. Malo se zna o širenju bolesti. Malo ljudi ju je dobilo zbog primanja zaraženog presatka rožnice ili moguće drugog tkivnog presatka od zaraženih davatelja ili od zagađenih instrumenata rabljenih kod kirurškog zahvata na mozgu. Hormon rasta pripremljen iz hipofize umrlog čovjeka može također biti izvor infekcije. (Danas postoji sintetski hormon rasta). Rizik od nastanka bolesti se povećao u ljudi koji su se podvrgnuli kirurškom zahvatu na mozgu. Nekoliko je patologa oboljelo od CreutzfeldtJakobove bolesti, pretpostavlja se, od mrtvaca.

CreutzfeldtJakobova bolest u prvom redu zahvaća odrasle, naročito one u kasnim 50tim godinama. Uzročni organizam bilo je teško prepoznati, jer nije otkrivena povezanost bolesti s prisustvom nijedne strane RNK ili DNK. Međutim, postoje dokazi koji ukazuju na prisutnost specifične bjelančevine, zvane prion, u oboljelih od te bolesti.

Bolest slična CreutzfeldtJakobovoj bolesti pojavljuje se u ovaca (“scrapie”) i stoke (bolest kravljeg ludila). Infekcija se prenosi na potomstvo i nagađa se da se može steći jedenjem zaraženog tkiva. Nije jasno kako je došlo do prijenosa s jedne životinjske vrste na drugu, ali se sumnja da se učestalost bolesti kravljeg ludila povećava kada se stoku hrani ovčjim iznutricama, a slučajevi u ljudi mogu se javiti kada ljudi jedu zaraženu govedinu.

Simptomi

Simptomi se ne pojavljuju mjesecima ili godinama nakon izloženosti. Polako dolazi do oštećenja mozga i gubitak intelektualne sposobnosti (demencija) postaje očit. Najprije simptomi mogu biti slični simptomima kod drugih demencija ―zanemarivanje osobne higijene, apatija, razdražljivost, zaboravnost i zbunjenost. Neki se ljudi lako umaraju, pospani su, ne mogu zaspati ili pate od drugih poremećaja sna. Simptomi se ubrzaju, obično mnogo brže nego pri Alzheimerovoj bolesti, sve dok osoba nije duboko dementna.

U prvih 6 mjeseci nakon što počnu simptomi, obično se jave mišićni trzaji. Mogu se razviti drhtanje, nezgrapnost i osebujni pokreti tijela. Vid može postati zamućen i zamagljen. Većina ljudi umire, često od upale pluća, nakon 3 do 12 mjeseci bolesti. Oko 5% do 10% ljudi preživi 2 ili više godina.

Dijagnoza

Liječnik uzima u obzir dijagnozu CreutzfeldtJakobove bolesti kada dijagnostički obrađuje osobu s demencijom. U većine ljudi s demencijom, CreutzfeldtJakobova bolest nije vjerojatan uzrok, ukoliko se duševna funkcija ne pogoršava brzo ili nije praćena mišićnim trzanjem. CreutzfeldtJakobovu bolest obično se ne dijagnosticira za života bolesnika, jer zahtijeva uzimanje komadića moždanoga tkiva za specifično pregledavanje. Takvo je pregledavanje sigurno, ali se radi samo onda kada se CreutzfeldtJakobova bolest čini vjerojatnom mogućnošću.

Sprječavanje i liječenje

CreutzfeldtJakobova bolest se ne može izliječiti, a njeno napredovanje se ne može usporiti. Liječnik nastoji učiniti da se osoba osjeća udobno i liječi simptome. Budući da se bolest prenosi ljudi moraju izbjegavati transplantaciju ili jedenje zaraženog životinjskog tkiva.