Sarkoidoza

Sarkoidoza je bolest u kojoj se u mnogim organima tijela stvaraju nenormalne nakupine upalnih stanica (granulomi).

Uzrok sarkoidoze je nepoznat. Može nastati zbog infekcije ili zbog nenormalnog odgovora imunosnog sustava. Važni mogu biti čimbenici naslijeđa. Sarkoidoza se pretežito razvija u dobi između 20 i 40 godina i najčešća je među sjevernim Europljanima i američkim crncima.

Mikroskopski pregled uzorka tkiva osobe sa sarkoidozom otkriva granulome. Ti granulomi mogu kasnije potpuno nestati ili se pretvoriti u ožiljkasto tkivo. Granulomi se često pojavljuju u limfnim čvorovima, plućima, jetri, očima i koži, a rjeđe u slezeni, kostima, zglobovima, skeletnim mišićima, srcu i živčanom sustavu.

Simptomi

Mnogi ljudi sa sarkoidozom nemaju simptoma i bolest se otkrije na rendgenogramu prsnog koša napravljenom iz drugih razloga. Većina razvije slabije simptome koji ne napreduju. Teški simptomi su rijetki.

S obzirom na smještaj i proširenost bolesti simptomi sarkoidoze vrlo su različiti. Ukazivati na problem najprije mogu povišena temperatura, gubitak težine i bol u zglobovima. Česti su povećani limfni čvorovi, ali često ne uzrokuju simptome. Tijekom bolesti povišena se temperatura može ponavljati

Pluća su najčešće zahvaćen organ u sarkoidozi. Na rendgenogramu se mogu vidjeti povećani limfni čvorovi na mjestu gdje se pluća dodiruju sa srcem ili desno od traheje. Sarkoidoza stvara u plućima upalu koja konačno može dovesti do ožiljkavanja i stvaranja cisti što može uzrokovati kašalj i zaduhu. Teška plućna bolest konačno može oslabiti srce.

U Europi sarkoidoza često zahvaća kožu. Sarkoidoza često započinje u obliku uzdignutih, osjetljivih, crvenih oteklina, obično na potkoljenici (eritema nodozum) što je praćeno vrućicom i bolovima u zglobovima, ali to je u SADu rjeđe. Sarkoidoza koja traje dulje vremena može dovesti do stvaranja ravnih krpica (plakova), uzdignutih krpica ili nakupina ispod kože.

Oko 70% ljudi sa sarkoidozom ima granulome u jetri. Često nemaju simptoma i čini se da jetra radi normalno. Manje od 10% ljudi sa sarkoidozom ima povećanu jetru. Rijetka je žutica uzrokovana poremećenom funkcijom jetre.

Oči su zahvaćene u 15% ljudi sa sarkoidozom. Uveitis (upala nekih unutarnjih dijelova oka) čini da su oči crvene i bolne što smeta vidu. Upala koja traje dulje vrijeme može spriječiti istjecanje tekućine iz oka uzrokujući glaukom, što može dovesti do sljepoće. Granulomi mogu nastati u spojnici oka (membrana preko očne jabučice i ispod kapaka). Takvi granulomi često ne uzrokuju simptome, ali očna je spojnica prikladno mjesto iz kojeg liječnik može uzeti uzorke tkiva za pretragu. Neke osobe sa sarkoidozom tuže se na suhe, upaljene i zacrvenjene oči, što je vjerojatno uzrokovano sporim djelovanjem suznih žlijezda koje su bile zahvaćene bolešću pa više ne stvaraju dovoljno suza za podmazivanje očiju.

Granulomi koji nastaju u srcu mogu dovesti do angine ili zatajenja srca. Oni granulomi koji nastaju u blizini električnog provodnog sustava srca mogu otkočiti moguće smrtne nepravilnosti srčanih otkucaja.

Upala može uzrokovati naširoko rasprostranjenu bolnost zglobova. Najčešće su zahvaćeni zglobovi ruke i noge. U kostima nastaju ciste pa mogu uzrokovati otekline i osjetljivost susjednih zglobova.

Sarkoidoza može zahvatiti kranijalne živce (živci glave) uzrokujući dvoslike i opuštanje jedne strane lica. Ako je zahvaćena hipofiza ili kosti oko nje može nastati dijabetes insipidus. . Hipofiza prestaje lučiti vazopresin, hormon koji je potrebit da bubrezi mogu zgusnuti mokraću, uzrokujući često mokrenje i vrlo velike količine mokraće.

Sarkoidoza može uzrokovati nakupljanje u krvi i mokraći velikih količina kalcija. Te velike razine nastaju zbog toga što sarkoidni granulomi stvaraju aktivirani D vitamin, što pojačava apsorpciju kalcija u tankom crijevu. Visoke razine kalcija u krvi dovode do gubitka apetita, mučnine, povraćanja, žeđi i vrlo velikog stvaranja mokraće. Ako je to dugo prisutno, visoke razine kalcija mogu dovesti do stvaranja bubrežnih kamenaca ili odlaganja kalcija u bubrezima i konačno do zatajenja bubrega.

Dijagnoza

Liječnici najčešće postavljaju dijagnozu sarkoidoze promatranjem tipičnih zasjenjenja na rendgenogramu prsnog koša. Ponekad daljnje pretrage nisu ni potrebne. Ukoliko su potrebne, dijagnozu potvrđuje mikroskopsko ispitivanje uzorka tkiva na upalu i granulome. Najprikladnija mjesta za uzimanje uzoraka tkiva su promjene na koži, povećani limfni čvorovi u blizini kože i granulomi očne spojnice. Ispitivanje uzorka nekog od tih tkiva pouzdano je u 87% slučajeva. Ponekad je potreban uzorak pluća, jetre ili mišića.

Mnoge promjene slične onima koje uzrokuje sarkoidoza može izazvati tuberkuloza. Zato liječnik radi također i tuberkulinski kožni test da dokaže kako se ne radi o tuberkulozi.

Ostale metode koje liječniku mogu pomoći u dijagnozi sarkoidoze odnosno procjeni njene težine uključuju mjerenje razine enzima koji pretvara angiotenzin u krvi, ispiranje pluća i pretraga čitavog tijela skeniranjem galijem. U mnogih ljudi sa sarkoidozom, razina tog enzima u krvi je visoka. Ispirci pluća s aktivnom sarkoidozom sadrže velik broj limfocita, ali to nije specifično samo za sarkoidozu. Budući da scintigrafija galijem pokazuje nenormalnosti pluća ili limfnih čvorova osobe sa sarkoidozom, taj se test katkada rabi kada je dijagnoza nesigurna.

U ljudi s ožiljkavanjem pluća, plućni funkcijski testovi pokazuju da je količina zraka koju pluća mogu sadržavati ispod normalne. Krvne pretrage mogu ukazivati na niski broj bijelih krvnih stanica. Razine imunoglobulina su često visoke, naročito u crnaca. Razine jetrenih enzima, naočito alkalne fosfataze, mogu biti visoke, ako je zahvaćena jetra.

Prognoza

Općenito, sarkoidoza se popravlja ili nestaje spontano. Više od dvije trećine ljudi s plućnom sarkoidozom nakon 9 godina nema simptoma. Čak i povećani limfni čvorovi u prsnom košu i opsežna upala pluća mogu nestati u nekoliko mjeseci ili godina. Više od tri četvrtine onih s povećanim limfnim čvorovima i više od polovice onih sa zahvaćenim plućima oporavljaju se nakon 5 godina.

Ljudi koji imaju sarkoidozu koja se nije proširila izvan prsnog koša bolje prolaze od onih koji imaju sarkoidozu i drugdje po tijelu. Prognoza za ljude s povećanim limfnim čvorovima u prsnom košu, ali bez znakova plućne bolesti vrlo je dobra. Oni kojima je bolest započela s eritemom nodozum imaju najbolju prognozu. Oko 50% ljudi koji su jednom imali sarkoidozu imaju recidive bolesti.

Oko 10% ljudi sa sarkoidozom postaje teško onesposobljeno zbog oštećenja očiju, dišnog sustava ili drugih organa. Najčešći uzrok smrti je ožiljkavanje pluća koje dovodi do zatajenja disanja, a sljedeći uzrok je krvarenje zbog infekcije pluća uzrokovano gljivicom Aspergillus.

Liječenje

Većina ljudi sa sarkoidozom ne treba liječenje. Kortikosteroidi se daju da spriječe teške simptome kao što su zaduha, bol u zglobovima i vrućica. Ti se lijekovi daju i ako pretrage ukazuju na visoke razine kalcija u krvi, ako su zahvaćeni srce, jetra ili živčani sustav, ako sarkoidoza uzrokuje izobličujuće kožne promjene ili očne promjene koje se mogu izliječiti kortikosteroidnim kapima za oči te ako se plućne promjene nastavljaju pogoršavati. Ljudi koji nemaju simptoma ne bi trebali uzimati kortikosteroide čak i ako im je poneka laboratorijska pretraga nenormalna. Premda kortikosteroidi dobro obuzdavaju simptome, oni ne mogu spriječiti ožiljkavanje tijekom godina. Oko 10% onih koji trebaju liječenje ne reagira na kortikosteroide pa ih se prebacuje na klorambucil ili metotreksat koji mogu biti vrlo učinkoviti. Hidroksiklorokin je ponekad koristan u uklanjanju nakaznih promjena kože.

Uspješnost liječenja može se pratiti rendgenogramom prsnog koša, testovima plućne funkcije i mjerenjem kalcija ili razine enzima koji preobraća angiotenzin u krvi.

Te testove treba redovito ponavljati da se otkriju recidivi nakon prestanka liječenja.