Poremećaji mišićnog poticanja
Živčani put od mozga do mišića je složen; poremećaj funkcije bilo gdje duž puta može dovesti do mišićnih problema i problema pokretanja. Bez pravog poticanja (stimulacije) iz živaca, mišići slabe, stišću se (atrofiraju) i mogu postati potpuno paralizirani, iako su mišići sami po sebi normalni. Mišićni poremećaji koji nastaju zbog poremećaja živca uključuju amiotrofičku lateralnu sklerozu (Lou Gehrigova bolest), progresivnu mišićnu atrofiju, progresivnu bulbarnu paralizu, primarnu lateralnu sklerozu i progresivnu pseudobulbarnu paralizu. U većini slučajeva uzrok je nepoznat. U oko 10% slučajeva, čini se da je uključeno nasljeđivanje.
Ti poremećaji imaju sličnosti―u svima, funkcija se živaca leđne moždine i mozga koji potiču mišićnu akciju (motorički živci) stalno pogoršava dovodeći do mišićne slabosti koja može završiti paralizom. Međutim, svaki poremećaj zahvaća različiti dio živčanog sustava i različitu skupinu mišića pa je u svakom poremećaju najviše zahvaćen različit dio tijela. Ti poremećaji češći su u muškaraca nego u žena. Simptomi obično započinju kada su ljudi u 50tim godinama.
Simptomi
Amiotrofička lateralna skleroza je bolest koja napreduje, a počinje slabošću, često u šakama, rjeđe u stopalima. Slabost može jače napredovati na jednoj strani tijela nego drugoj i općenito napreduje uz ruku ili nogu. Grčevi su isto tako česti i mogu prethoditi slabosti, ali osjet ostaje sačuvan. Vremenom uz povećanu slabost dolazi do spastičnosti. Mišići postaju čvrsti, dolazi do grčeva i može se pojaviti tremor. Mogu oslabiti mišići govora i gutanja što dovodi do poteškoća s govorom (disartrija) i gutanjem (disfagija). Konačno, bolest može oslabiti ošit što dovodi do problema s disanjem, nekim ljudima za disanje može biti potreban respirator.
Amiotrofička lateralna skleroza uvijek napreduje, iako je brzina napredovanja različita. Oko 50% ljudi s tom bolešću umre unutar 3 godine od prvih simptoma, 10% živi 10 i više godina, a katkada osoba preživi čak i 30 godina.
Progresivna mišićna atrofija je slična amiotrofičkoj lateralnoj sklerozi, ali slabije napreduje, ne dolazi do spastičnosti i mišićna slabost je blaža. Najraniji simptomi mogu biti nehotična stezanja ili trzanje mišićnih vlakana. Mnogi ljudi s tim poremećajem prežive 25 godina i više.
Pri progresivnoj bulbarnoj paralizi zahvaćeni su živci koji upravljaju mišićima žvakanja, gutanja i govora pa te funkcije postaju sve više otežane. Ljudi s progresivnom bulbarnom paralizom mogu također razviti čudne emocionalne reakcije koje se kreću od izražavanja sreće do žalosti brzo i bez razloga; česti su neopravdani emocionalni ispadi. Poteškoće pri gutanju često uzrokuju da se hranu ili slinu udahne (aspirira) u pluća. Smrt obično nastupi 1 do 3 godine nakon početka poremećaja, često zbog upale pluća.
Primarna lateralna skleroza i progresivna pseudobulbarna paraliza su rijetke inačice amiotrofičke lateralne skleroze koje polako napreduju. Primarna lateralna skleroza zahvaća u prvom redu ruke i noge, a progresivna pseudobulbarna paraliza zahvaća mišiće lica, čeljusti i vrata. U oba poremećaja mišićnu slabost prati jaka mišićna ukočenost. Mišićni trzaji i atrofija se ne razvijaju; tijekom nekoliko godina nesposobnost obično postaje sve većom.
Dijagnoza
Liječnici posumnjaju na jedan od tih poremećaja kada odrasla osoba razvija sve veću mišićnu slabost bez gubitka osjeta. Ispitivanja i pretrage pomažu isključiti druge uzroke slabosti. Elektromiografija koja mjeri električnu aktivnost u mišićima može pomoći u utvrđivanju je li problem u živcima ili u mišićima . Međutim, laboratorijske pretrage ne mogu utvrditi koja od mogućih živčanih bolesti uzrokuje problem. Liječnik postavlja dijagnozu razmatrajući koji su dijelovi tijela zahvaćeni, kada je poremećaj počeo, koji su se simptomi najprije pojavili i kako su se simptomi mijenjali tijekom vremena.
Liječenje
Za te poremećaje ne postoji posebno liječenje niti se mogu izliječiti. Fizikalna terapija pomaže da osoba zadrži mišićnu snagu i sprječava da se mišići ukrute (kontrakture). Ljude s poteškoćama gutanja treba hraniti s velikom pozornošću kako bi se spriječilo gušenje, neke se mora hraniti preko cijevi u želučanom otvoru―kroz trbušnu stijenku se u želudac uvede cijev. Baklofen, lijek koji smanjuje mišićna stezanja (spazam), ponekad ublaži mišićne grčeve. Drugi lijekovi mogu smanjiti grčeve i stvaranje sline.
Istraživači rade pokuse s nekim tvarima da bi poboljšali rast živaca (neurotrofički čimbenici). Dosadašnja klinička ispitivanja nisu potvrdila njihovu učinkovitost.