Koreja i atetoza

Parkinsonova bolest, polako napredujući degenerativni poremećaj živčanog sustava, ima nekoliko značajki za razlikovanje: tremor (trešnja) u mirovanju, tromo započimanje pokreta i mišićna ukočenost.

Parkinsonova bolest zahvaća 1 na svakih 250 ljudi iznad 40 godina i oko 1 na svakih 100 ljudi iznad 65 godina.

Uzroci

Duboko u mozgu je područje poznato kao bazalni gangliji. Kada mozak započinje neko djelovanje, kao što je podizanje ruke, živčane stanice u bazalnim ganglijima pomažu izgladiti pokrete i uskladiti promjene u položaju. Bazalni gangliji obrađuju signale i prenose poruke u talamus koji je smješten dublje i koji prenosi obrađene podatke natrag u moždanu koru. Svi ti signali prenose se kemijskim neurotransmiterima kao električni impulsi uzduž živčanih putova i između živaca. Glavni neurotransmiter bazalnih ganglija je dopamin.

U Parkinsonovoj bolesti živčane stanice bazalnih ganglija propadaju što ima za posljedicu smanjeno stvaranje dopamina i manji broj veza s drugim živčanim stanicama i mišićima. Uzrok propadanja živčanih stanica i gubitka dopamina obično nije poznat. Čini se da genetika nema veliku ulogu, iako postoji sklonost da se bolest javlja u nekim obiteljima.

Katkada je uzrok poznat. U nekim slučajevima Parkinsonova bolest je vrlo kasna komplikacija virusnog encefalitisa, relativno rijetke ali ozbiljne infekcije nalik influenci koja uzrokuje upalu mozga. U drugim slučajevima Parkinsonova bolest nastaje kada druge degenerativne bolesti, lijekovi ili otrovi smetaju ili koče djelovanje dopamina u mozgu. Na primjer, lijekovi protiv psihoza koji se rabe za liječenje teške paranoje i shizofrenije spriječe djelovanje dopamina na živčane stanice. Tešku Parkinsonovu bolest može uzrokovati i jedan ilegalan, na ulici napravljen oblik opijata, poznat kao NMPTT.

Simptomi i dijagnoza

Parkinsonova bolest počinje jedva primjetljivo i napreduje postepeno. U mnogih ljudi započinje tremorom šake dok je šaka u mirovanju; tremor se smanjuje kada se šaka pomiče sa svrhom, a potpuno nestaje za vrijeme sna. Emocionalni stres i umor mogu povećati tremor koji je po svojoj kakvoći bez zapinjanja i ritmičan. Iako tremor počinje u jednoj šaki može konačno napredovati na drugu šaku, ruke i noge. Tremor može zahvatiti i čeljust, jezik, čelo i vjeđe. U oko jedne trećine ljudi s Parkinsonovom bolešću tremor nije prvi simptom; u drugih postaje manje očit kako bolest napreduje, a u nekih nikada i ne nastaje.

Naročito je teško zapičimanje pokreta, a razvija se i krutost (rigidnost) mišića što još više otežava pokrete. Kada se nadlaktica zavine prema natrag ili kad je ispruži druga osoba, pokret se osjeća krutim i poput zupčanika. Krutost i nepokretnost mogu doprinijeti boli i umoru mišića. Kombinacija krutosti i poteškoće u započimanju pokreta uzrokuju mnoge smetnje. Budući da su često oštećeni mali mišići šake, dnevni poslovi, kao što su zakapčanje dugmeta na košulji i vezanje cipela, postaju sve težima.

Koračanje postaje naporno i ljudi često hodaju vukući noge, kratkim koracima pri čemu im se ruke ne njišu s koracima. Kada neki ljudi počnu hodati, imaju poteškoća u zaustavljanju ili okretanju. Njihovi se koraci moraju nehotično ubrzati, što ih tjera u kratko trčanje da se spase od pada. Položaj postaje sagnut i ravnotežu je teško održati, što vodi sklonosti padu prema naprijed ili prema natrag.

Lice osobe postaje manje izražajno, jer se lični mišići, koji stvaraju izraz, ne pomiču. Ponekad se taj manjak izražajnosti zamjenjuje s depresijom, premda mnogi ljudi s Parkinsonovom bolesti postaju depresivni. Konačno lice može poprimiti bezizražajan izgled s otvorenim ustima i rijetkim treptanjem. Često osoba slini i guši se, jer mišićna krutost lica i vrata otežava gutanje. Ljudi s Parkinsonovom bolesti često govore tiho i monotono i mogu mucati jer imaju poteškoća u artikuliranju svojih misli. Većina ljudi sačuva normalnu inteligenciju, ali mnogi razviju demenciju.

Liječenje

Parkinsonovu bolest može se liječiti širokim rasponom lijekova, uključujući levodopu, bromokriptin, pergolid, selegilin, antikolinergike (benztropin ili triheksifenidil), antihistaminike, sredstva protiv depresije (antidepresivi), propranolol i amantadin. Nijedan od tih lijekova ne dovodi do izlječenja bolest niti zaustavlja njen razvitak, ali olakšavaju pokretanje i funkcionalni život mogu produljiti za mnogo godina.

Levodopa se u mozgu pretvara u dopamin. Lijek smanjuje tremor i krutost mišića te poboljšava pokretanje. Ljudi koji imaju blagu Parkinsonovu bolest mogu s levodopom postići gotovo normalnu razinu aktivnosti, a neki, koji su vezani uz krevet, mogu ponovno postati neovisni.

Levodopakarbidopa je temelj liječenja Parkinsonove bolesti, ali pronalaženje najbolje doze za pojedinog bolesnika je postupak koji je teško uravnotežiti. Da se poveća učinkovitost levodope u mozgu i smanje neželjeni učinci levodope izvan mozga dodaje se karbidopa. Neke moguće nuspojave―nehotični pokreti ustiju, lica i udova―mogu ograničiti količinu levodope koju osoba može podnijeti. Za mnoge ljude uzimanje levodope nekoliko godina znači ostati bez nehotičnih pokreta jezikom i ustima, grimasa, kimanja glave i trzanja ruku i nogu. Neki stručnjaci vjeruju da dodavanje ili zamjenjivanje levodope bromokriptinom tijekom ranih godina liječenja može odgoditi pojavu nehotičnih pokreta.

Razdoblje olakšanja, koje slijedi svaku dozu levodopakarbidopa, nakon nekoliko godina postaje kraće, a razdoblja u kojima je teško započeti pokrete, izmjenjuju se s razdobljima prevelike aktivnosti koju se ne može kontrolirati. Za nekoliko sekundi stanje se osobe može promijeniti od prilično pokretnog do teško oslabljenog (“onoff” učinak). Takve nagle promjene zahvaćaju više od polovice ljudi koji uzimaju levodopu 5 i više godina i obično ih se sprječava uzimanjem nižih, češćih doza.

Živčane stanice koje proizvode dopamin, uzete iz ljudskog fetalnog tkiva i usađene u mozak osobe s Parkinsonovom bolešću mogu popraviti kemijsku nenormalnost, ali još nema dovoljno podataka da bi se preporučilo taj postupak. Raniji eksperimentalni postupak je uključivao presađivanje komadića nadbubrežne žlijezde osobe u njen mozak; budući da se postupak pokazao preopasnim i samo umjereno korisnim, napustilo ga se.

Ljudima s Parkinsonovom bolešću u održavanju pokretljivosti može pomoći nastavljanje izvođenja što je moguće više dnevnih aktivnosti i provođenje programa redovitog vježbanja. Fizikalna terapija i mehanička pomagala, kao što su šetalice s kotačima, mogu im također pomoći u održavanju neovisnosti. Dijeta bogata vlaknima može pomoći u uklanjanju zatvora stolice, koji može nastati zbog neaktivnosti, dehidracije i nekih lijekova. Dodaci hrani i omekšivači stolice mogu pomoći u održavanju redovite stolice. Pozornost treba obratiti prehrani jer zbog mišićne krutosti gutanje može postati izvanredno teško, pa osoba može postati loše ishranjenom.