Makroglobulinemija

Makroglobulinemija (Waldenströmova makroglobulinemija) je poremećaj pri kojemu plazma stanice proizvode prekomjernu količinu makroglobulina (velikih protutijela) koji se nakupljaju u krvi.

Makroglobulinemija nastaje iz skupine (klona) nenormalnih, kancerogenih limfocita i plazma stanica. Muškarci su češće zahvaćeni od žena, a prosječna dob u kojoj se poremećaj pojavi je 65 godina. Uzrok joj je nepoznat.

Simptomi i dijagnoza

Mnogi ljudi koji imaju makroglobulinemiju nemaju simptoma. Drugi, čija se krv zgusnula (sindrom hiperviskoznosti) zbog velike količine makroglobulina, imaju smanjeni dotok krvi u kožu, prste na rukama i nogama i nos, kao i različite druge simptome. Ti simptomi uključuju nenormalno krvarenje iz kože i sluznica (kao što su sluznice usta, nosa i crijevnog sustava), umor, slabost, glavobolju, omaglicu i čak komu. Zgusnuta krv može pogoršati srčana stanja i uzrokovati povišeni tlak u mozgu. Sitne krvne žile u očnoj pozadini mogu nabreknuti i krvariti što ima za posljedicu oštećenje mrežnice i poremećaj vida.

Ljudi koji imaju makroglobulinemiju mogu imati i otečene limfne čvorove, osipe i povećanu jetru i slezenu, ponavljajuće bakterijske infekcije i anemiju.

Makroglobulinemija često proizvodi krioglobulinemiju, stanje znakovito po krioglobulinima, tj. nenormalnim protutijelima koja precipitiraju (oblikuju čvrste čestice) u krvi kada se ohlade ispod tjelesne temperature, a otope se kada se ugriju. Ljudi koji imaju krioglobulinemiju mogu postati vrlo osjetljivi na hladnoću i razviti Raynaudov fenomen pri kojem šake i stopala postanu veoma bolnima, a kada ih se izloži hladnoći, pobijele.

Makroglobulinemija se otkriva nalazom nenormalnosti prilikom izvođenja krvnih pretraga. Broj crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica te krvnih pločica može biti nenormalno nizak, a brzina sedimentacije eritrocita (SE), koja mjeri kako se brzo crvene krvne stanice (eritrociti) sedimentiraju na dno epruvete obično je nenormalno visoka. Rezultati pretrage zgrušavanja krvi mogu biti nenormalni, a druge pretrage mogu otkriti krioglobuline. U mokraći se mogu naći BenceJonesove bjelančevine (čestice nenormalnih protutijela), ali najkorisnije dijagnostičke pretrage su elektroforeza i imunoelektroforeza serumskih bjelančevina koje u uzorku krvi otkrivaju veliku količinu nenormalnih makroglobulina.

Rendgenogrami mogu otkriti gubitak koštane gustoće (osteoporoza). Biopsija koštane srži, pri čemu se iglom i štrcaljkom uzme uzorak srži i pregledava pod mikroskopom, može ukazati na povećani broj limfocita i plazma stanica, što pomaže pri potvrđivanju dijagnoze.

Prognoza i liječenje

Tok poremećaja (klinička slika) se razlikuje od osobe do osobe. Čak i bez liječenja mnogo ljudi preživi 5 i više godina.

Osobu koja ima zgusnutu krv treba bez oklijevanja liječiti plazmaferezom, postupkom pri kojem se krv odstrani, iz nje uklone nenormalna protutijela i crvene krvne stanice ponovno osobi vrate.

Kemoterapija, obično klorambucilom, može usporiti rast nenormalnih plazma stanica, ali ne izlječuje makroglobulinemiju. Kao drugu mogućnost može se rabiti melfalan ili ciklofosfamid kao i druge lijekove, same ili u kombinacijama.