Policitemija vera

Policitemija vera je poremećaj krvnih stanica preteča koji dovodi do stvaranja prekomjernog broja crvenih krvnih stanica.

Taj poremećaj je rijedak; ima ga samo 5 ljudi na jedan milijun. Prosječna dob pri kojoj se poremećaj dijagnosticira je 60 godina, ali se može razviti i u ranijoj dobi.

Simptomi

Prekomjerne crvene krvne stanice povećavaju volumen krvi i čine je gušćom tako da otežano teče kroz male krvne žile (hiperviskoznost). Međutim, broj crvenih krvnih stanica se može povećati mnogo prije nego se pojave simptomi.

Često su najraniji simptomi slabost, umor, glavobolja, omaglica i zaduha. Vid može biti iskrivljen i osoba može imati slijepe mrlje (pjege) ili može vidjeti bljeskove svjetla. Često je krvarenje iz desni i malih porezotina, a koža, pogotovo lica, može izgledati crvena. Bolesnik može posvuda imati svrbež, naročito nakon vruće kupke. Može se osjećati pečenje u šakama i stopalima ili rjeđe, bol u kosti. S napredovanjem poremećaja mogu se povećati jetra i slezena uzrokujući na mahove muklu bol u trbuhu.

Višak crvenih krvnih stanica može biti povezan s drugim komplikacijama uključujući želučane vrijedove, bubrežne kamence i zgrušavanje u venama i arterijama, što može uzrokovati srčane napadaje (infarkt srca) i moždani udar i može zaustaviti tok krvi u ruke i noge. Rijetko policitemija vera napreduje u leukemiju; neke vrste liječenja povećavaju vjerojatnost takvog napredovanja.

Dijagnoza

Policitemiju veru može se dijagnosticirati rutinskim pretragama krvi koje se naprave iz drugih razloga, čak i prije nego što osoba ima bilo koje simptome. Razina hemoglobina (bjelančevina koja prenosi kisik u crvenim krvnim stanicama) i hematokrit (postotak crvenih krvnih stanica u ukupnom volumenu krvi) su nenormalno visoki. Vrijednost hematokrita viša od 54% u muškarca i 49% u žene mogu ukazivati na policitemiju, ali se dijagnoza ne može postaviti samo na temelju nenormalnog hematokrita. Pretraga koja rabi radioaktivno obilježene crvene krvne stanice u tijelu može pomoći u postavljanju dijagnoze. Rijetko je potrebna biopsija koštane srži (uzimanje uzorka za pregledavanje pod mikroskopom).

TABLICA 160-1

Glavni mijeloproliferativni poremećaji

Poremećaj

Nalaz u koštanoj moždini

Nalaz u perifernoj krvi

Policitemija vera

Povećani broj eritroidnih (crvene krvne stanice) matičnih stanica

Povećani broj crvenih krvnih stanica

Mijelofibroza

Prekomjerno razvijeno fibrozno tkivo

Povećani broj nezrelih crvenih i bijelih krvnih stanica i izobličenih crvenih krvnih stanica

Trombocitemija

Povećani broj megakariocita (stanice koje proizvode krvne pločice)

Povećani broj krvnih pločica

Kronična mijelocitna leukemija

Povećani broj mijelocita (preteča granulocita, vrste bijelih krvnih stanica)

Povećani broj zrelih i nezrelih granulocita

Visoko očitavanje hematokrita može također ukazivati na relativnu policitemiju, stanje pri kojem je broj krvnih stanica normalan, ali je niska količina tekućine u krvi.

Prekomjerni broj crvenih krvnih stanica uzrokovan stanjima koja nisu policitemija vera naziva se sekundarna policitemija. Na primjer, niske razine kisika u krvi potiču koštanu srž da proizvede više crvenih krvnih stanica. Zbog toga ljudi koji imaju kroničnu plućnu ili srčanu bolest, oni koji puše i oni koji žive na velikim visinama, imaju povećani broj crvenih krvnih stanica. Da bi razlikovao policitemiju veru od nekih oblika sekundardne policitemije liječnik mjeri razinu kisika u uzorku krvi uzetom iz neke arterije. Ako je razina kisika nenormalno niska, vrlo je vjerojatno da se radi o sekundarnoj policitemiji.

Može se mjeriti i razina eritropoietina u krvi, hormona koji potiče koštanu srž da proizvodi crvene krvne stanice. Razina eritropoietina je u policitemiji veri pretjerano niska, dok je u sekundarnoj policitemiji normalna ili visoka. Rijetko, eritropoietin proizvode ciste u jetri i bubrezima te tumori u bubrezima ili mozgu; ljudi s tim stanjima imaju visoku razinu eritropoietina pa mogu razviti sekundarnu policitemiju.

Prognoza i liječenje

Ako se ljudi koji imaju policitemiju veru sa simptomima ne liječe, oko polovice umre za manje od 2 godine, a ako se liječe žive prosječno od 15 do 20 godina.

Cilj liječenja je usporiti proizvodnju i smanjiti broj crvenih krvnih stanica. Obično se krv uklanja iz tijela postupkom zvanim venepunkcija (flebotomija). Svaki drugi dan ukloni se oko pola litre krvi sve dok se hematokrit ne počne snižavati. Kada hematokrit postigne normalnu razinu, krv se uklanja, ako je potrebno, svakih nekoliko mjeseci.

U nekih ljudi se nenormalna proizvodnja krvnih stanica u koštanoj srži ubrzava te se povećava broj krvnih pločica (čestice nalik na stanice koje su uključene u zgrušavanje) u krvnoj struji ili dolazi do izrazitog povećanja jetre ili slezene. Budući da se uslijed venepunkcije povećava i broj krvnih pločica, a ne smanjuje veličina tjelesnih organa tim ljudima je potrebna kemoterapija da bi potisnuli proizvodnju krvnih stanica. Hidroksiureja je lijek koji se obično daje protiv raka.

Drugi lijekovi mogu pomoći u kontroli nekih simptoma. Na primjer, antihistaminici mogu ublažiti svrbež, a acetilsalicilna kiselina (aspirin) može olakšati osjećaje pečenja u šakama i stopalima kao i bol u kosti.