Polimiozitis i dermatomiozitis

Polimiozitis je kronična bolest vezivnog tkiva obilježena bolnom upalom i propadanjem mišića; dermatomiozitis je polimiozitis praćen s upalom kože.

Rezultat ove bolesti je onesposobljavajuća mišićna slabost i propadanje. Slabost se tipično javlja u ramenima i kukovima, ali može se javiti simetrično po cijelom tijelu. Poliomiozitis i dermatomiozitis se obično javljaju u odraslih između 40. i 60. godine života ili u djece između 5. i 15. godine života. Bolest se više nego dvostruko češće javlja u žena nego u muškaraca. U odraslih se bolest može pojaviti kao dio neke druge bolesti vezivnog tkiva, kao što je miješana bolest vezivnog tkiva.

Uzrok je nepoznat. Virusi ili autoimune reakcije mogu imati ulogu. Karcinom može također pokrenuti bolest―autoimuna reakcija na karcinom može isto tako reagirati izravno protiv tvari u mišićima. Oko 15% muškaraca starijih od 50 godina koji imaju poliomiozitos također imaju karcinom; u žena koje imaju polimiozitis manja je vjerojatnost da imaju karcinom.

Simptomi

Simptomi polimiozitisa slični su u ljudi svih dobnih skupina, ali bolest se obično iznenada javlja u djece. Simptomi, koji se mogu pojaviti za vrijeme ili odmah nakon infekcije su mišićna slabost (osobito gornjih udova, kuka i natkoljenice), bol u zglobovima i mišićima, Raynaudov fenomen, osip, otežano gutanje, vrućica, slabost i gubitak tjelesne težine. Mišićna slabost može se javiti polako ili iznenada i može se pogoršavati tjednima i mjesecima. Budući da su većinom zahvaćeni mišići središnjeg dijela tijela, zadaci kao što je podizanje ruku iznad ramena, penjanje uz stepenice i dizanje sa stolice mogu biti vrlo teški. Ako su zahvaćeni mišići vrata čak i podizanje glave s jastuka može biti otežano. Slabost u ramenima ili zdjelici može osobu ograničiti na invalidska kolica ili krevet. Ozljeda mišića u gornjem dijelu jednjaka može uzrokovati otežano gutanje i vraćanje hrane. Međutim, nisu zahvaćeni mišići šaka, stopala i lica. Bol i upala zglobova se pojavljuje u oko trećine ljudi. Bol i oticanje su obično blagi. Raynaudov fenomen se javlja vrlo često u ljudi koji imaju polimiozitis zajedno s još nekim bolestima vezivnog tkiva. Polimiozitis obično ne zahvaća unutrašnje organe osim grla i jednjaka. Međutim, mogu biti zahvaćena pluća uslijed čega se javljaju zaduha i kašalj. Krvareće ozljede sluznice crijeva i želuca mogu uzrokovati pojavu svijetle i crne krvi u stolici, a češće su u djece nego u odraslih.

Kod dermatomiozitisa osip se javlja istodobno s mišićnom slabošću i drugim simptomima. Neograničeni crveni osip (heliotropni osip) se može pojaviti na licu. Osobita je crvenkastoljubičasta oteklina oko očiju. Jedan drugi osip, koji može biti ljuskav, gladak ili izdignut može se javiti gotovo svugdje po tijelu, ali je osobito čest na koži zglobova prstiju. Ležište nokta može pocrveniti. Kad osip izblijedi na koži se mogu pojaviti smeđe pigmentacije, ožiljci i blijede nepigmentirane mrlje ili se koža može smežurati.

Dijagnoza

Za postavljanje dijagnoze primjenjuju se određeni kriteriji: mišićna slabost ramena i kuka, karakterističan osip, osobito povećane vrijednosti nekih mišićnih enzima, osobite promjene u mišićnom tkivu vidljive pod mikroskopom, te nenormalnosti u električnoj aktivnosti mišića zabilježene pretragom koju zovemo elektromijografija. Specijalni testovi koji se rade na uzorku mišićnog tkiva potrebni su kako bi se ova bolest razlikovala od drugih mišićnih bolesti. Laboratorijski testovi, mogu pomoći, ali ne mogu točno odrediti radi li se o polimiozitisu ili dermatomiozitisu. Razina određenih mišićnih enzima u krvi uključujući kreatin kinazu (CK) je obično veća od normalne. Enzimi se mogu mjeriti u krvi povremeno, kako bi se pratila bolest; uz uspješno liječenje vrijednosti obično padaju ili su malo iznad normale. Fizikalni pregled i dodatni testovi mogu biti potrebni u dokazivanju postojanja karcinoma.

Prognoza i liječenje

Smanjenje aktivnosti kad je upala najjača može biti od pomoći. Općenito, kortikosteroidi (obično prednizon) koji se daju na usta u velikoj dozi polako poboljšavaju snagu, te svladavaju bol i otok, držeći bolest pod nadzorom. Nakon otprilike 4 do 6 tjedana kad se vrijednosti mišićnih enzima vrate na normalu, doza se postupno smanjuje. Većina odraslih osoba mora nastaviti uzimati male doze prednizona slijedećih godina ili neodređeno drugo kako bi spriječili povratak bolesti. Nakon godinu dana djeci se može prekinuti terapija a da ne dođe do ponovne pojave simptoma. Ponekad, prednizon pogoršava bolest ili nije potpuno učinkovit. U ovim slučajevima imunosupresivni lijekovi se dodaju prednizonu ili uzimaju bez njega. Ako su i ovi lijekovi neučinkoviti intravenski se daju gama globulini (tvar koja sadrži mnogo različitih protutijela).

Ako je polimiozitis udružen s karcinomom, terapija prednizonom obično nije učinkovita. Međutim, stanje se redovito popravlja ako se karcinom uspješno liječi.

Odrasli s teškom, napredujućom bolesti koji imaju probleme s gutanjem, malnutriciju, pneumoniju ili zatajenje disanja mogu umrijeti.