Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza je upala i konačno ožiljkavanje i začepljenje žučnih vodova u jetri.

Primarna bilijarna ciroza je najčešća među ženama u dobi od 35 do 60 godina, iako se može pojaviti u muškaraca i žena bilo koje dobi. Uzrok nije poznat, ali bolest se često javlja u ljudi s autoimunim bolestima kao što su reumatoidni artritis, sklerodermija ili autoimuni tireoiditis.

Primarna bilijarna ciroza počinje upalom žučnih vodova u jetri. Upala sprječava tok žuči iz jetre; na taj način žuč ostaje u jetrenim stanicama ili se prelijeva u krvnu struju. Širenjem upale u ostatak jetre, svuda se po jetri razvija rešetkasto ožiljkasto tkivo.

Simptomi i dijagnoza

Primarna bilijarna ciroza obično počinje postupno. Svrbež i katkada umor prvi su simptomi u oko 50% ljudi s primarnom bilijarnom cirozom i ti simptomi mogu prethoditi drugim simptomima mjesecima i godinama. Pri fizikalnom pregledu liječnik može napipati u 50% ljudi povećanu, čvrstu jetru i u oko 25% povećanu slezenu. Oko 15% ima male žute naslage u koži (ksantom) ili očnim kapcima (ksantelazma). Oko 10% ima povećanu pigmentaciju kože. Manje od 10% ima samo žuticu. Drugi simptomi mogu uključiti povećanje krajeva prstiju (batićasti prsti) i nenormalnosti kostiju, živaca i bubrega. Stolica može biti blijeda i masna te imati odvratan miris. Kasnije se mogu razviti svi simptomi i komplikacije ciroze.

Dijagnoza se u barem 30% ljudi postavlja prije razvoja simptoma na temelju nenormalnosti otkrivenih za vrijeme rutinskog pregledavanja krvi. Protutijela protiv mitohondrija (sićušne strukture u stanicama) nalaze se u krvi u više od 90% ljudi s tom bolešću.

Kada su žutica i nenormalnosti jetrenih pretraga očite, učinkovito dijagnostičko sredstvo je endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija (ERCP). Pri tom postupku, nakon što se radiokontrastna tvar endoskopom injicira u žučne vodove, napravi se rendgenogram. To će pokazati da unutar žučnih vodova nema začepljenja te omogućiti liječniku da bolje utvrdi jetru kao sijelo problema. Dijagnoza se može potvrditi mikroskopskim pregledom uzorka jetrenog tkiva dobivenog šupljom iglom (biopsija jetre).

Prognoza i liječenje

Napredovanje primarne bilijarne ciroze vrlo je različito. U početku, bolest ne mora smanjiti kakvoću života i osoba s tim poremećajem ima umjereno dobru prognozu. Čini se da dulje žive ljudi s polaganim pogoršanjem bolesti. Kod nekih bolest nemilosrdno napreduje kulminirajući za nekoliko godina teškom cirozom. Prognoza je slaba u ljudi koji imaju povećanje razine bilirubina u krvi (žutica). U većini se razvije metabolička bolest kostiju (osteoporoza).

Izlječenje nije poznato. Svrbež se može suzbiti uzimanjem lijeka kolestiramina. Mogu biti potrebni dodaci kalcija i vitamina A, D i K, jer se uz nedostatak žuči ti hranjivi sastojci zadovoljavajuće ne apsorbiraju. Lijek ursodiol (ursodeoksikolična kiselina) čini se da donekle usporava napredovanje bolesti i općenito se dobro podnosi. Najbolje liječenje za one koji ulaze u konačne stadije s komplikacijama je transplantacija jetre. Prognoza za transplantiranu jetru je vrlo dobra; manje je jasno hoće li se u transplantiranoj jetri primarna bilijarna ciroza ponovno pojaviti.