Nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom je sindrom (skupina simptoma) uzrokovan brojnim bolestima koje zahvaćaju bubrege, te dovode do jakog, dugotrajnog gubitka bjelančevina mokraćom (osobito albumina), zadržavanja viška soli i vode u tijelu i povećane razine masti (lipida) u krvi.

Nefrotski sindrom se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi. U djece je najčešći između 18 mjeseci i 4. godine života a češće zahvaća dječake nego djevojčice. U starijih ljudi podjednako su zahvaćena oba spola.

Uzroci

Nefrotski sindrom može uzrokovati bilo koja od glomerulopatija i čitavi niz bolesti. Lijekovi koji su štetni za bubrege također mogu izazvati nefrotski sindrom, kao i intravensko uzimanje heroina. Sindrom može biti povezan s određenim preosjetljivostima. Neki su oblici sindroma nasljedni.

Nefrotski sindrom koji je povezan s infekcijom HIVom, razvija se većinom u crnaca. Sindrom napreduje do potpunog zatajenja bubrega u roku od 3 do 4 mjeseca.

Simptomi

Rani simptomi obuhvaćaju gubitak apetita, općenitu tjelesnu slabost, otečene očne kapke, bol u trbuhu, gubitak mišićne mase, oticanje tkiva uslijed zadržavanja viška soli i vode i mutnu mokraću. Trbuh može biti povećan zbog nakupljanja velike količine tekućine u njemu, a nedostatak zraka može nastati zbog nakupljanja tekućine oko pluća (pleuralni izljev). Ostali simptomi mogu biti oticanje koljena i, u muškaraca, mošnji. Najčešće se tekućina koja uzrokuje otok pomiče po tijelu, što uzrokuje jutarnje oticanje očnih kapaka i oticanje skočnih zglobova nakon hodanja. Gubitak mišićne mase može biti prikriven otocima.

U djece može doći do pada krvnog tlaka prilikom ustajanja i općenito niskog krvnog tlaka. Odrasli mogu imati nizak, normalan ili povišen krvni tlak. Može se smanjiti izlučivanje mokraće, a može se razviti i zatajenje bubrega zbog malog obujma (volumena) krvi i smanjenog protoka krvi kroz bubreg. Ponekad se iznenada razvije zatajenje bubrega s oskudnim izlučivanjem mokraće. Pri prvom liječničkom pregledu razina bjelančevina u bolesnikovoj mokraći obično je visoka.

Zbog gubitka hranjivih tvari mokraćom, poput glukoze, može doći do pothranjenosti. Rast može biti usporen (u djece, op. prev.). Iz kostiju se može gubiti kalcij. Kosa i nokti mogu postati krhki, a kosa može i ispadati. U ležištu nokta, iz nepoznatih se razloga, razvijaju vodoravne bijele crte.

TABLICA 124-2

Što može uzrokovati nefrotski sindrom?

Bolesti

• Amiloidoza

• Rak

• Šećerna bolest (dijabetes)

• Glomerulopatije

• Humani virus imunodeficijencije (HIV)

• Leukemije

• Limfomi

• Monoklonalna gamapatija

• Multipli mijelom

• Sistemski lupus eritematodes (SLE)

Lijekovi

• Lijekovi protiv boli (analgetici) nalik acetilsalicilnoj kiselini (aspirinu)

• Zlato

• Intravensko uzimanje heroina

• Penicilamin

Alergije

• Ugrizi kukaca

• Otrovni bršljan

• Otrovni hrast

• Sunčevo svjetlo

Potrbušnica se može upaliti (peritonitis). Česte su oportunističke infekcije―infekcije izazvane bakterijama koje su u normalnim okolnostima u zdravih ljudi bezopasne. Smatra se kako je visoka učestalost infekcija posljedica gubitka protutijela (koja se inače bore protiv infekcija) putem mokraće, ili da se protutijela ne stvaraju u dovoljnoj količini. Zgrušavanje krvi postaje nenormalno uslijed čega se povećava opasnost od stvaranja ugrušaka unutar krvnih žila (tromboza), osobito unutar glavne bubrežne vene. S druge strane, krv se može teže zgrušavati što vodi obilnom krvarenju. Visoki krvni tlak prate komplikacije koje pogađaju srce i mozak, a najvjerojatnije će se zbiti u ljudi sa šećernom bolešću i u onih koji imaju bolest vezivnog tkiva.

Dijagnoza

Dijagnoza nefrotskog sindroma postavlja se na temelju simptoma i laboratorijskih nalaza. Laboratorijskim pretragama mokraće otkriva se visoka razina bjelančevina uz nakupine stanica (cilindre). Koncentracija albumina u krvi je niska jer se ta životno važna bjelančevina gubi mokraćom, a njegovo stvaranje je poremećeno. Razina natrija u mokraći je niska, a kalija visoka.

Koncentracije masnoća (lipida) u krvi su visoke, ponekad i do 10 puta veće od normale ili čak i veće od toga. Razina lipida u mokraći također je visoka. Može biti prisutna i anemija. Čimbenici zgrušavanja krvi mogu biti povišeni ili sniženi.

Liječnik će tražiti moguće uzroke nefrotskog sindroma, uključujući i lijekove. Analizom krvi i mokraće može se otkriti osnovna bolest. Ukoliko osoba gubi na težini ili je starije dobi, poduzima se potraga za rakom. Od osobite je koristi biopsija bubrega pri određivanju specifičnog oštećenja bubrežnog tkiva.

Prognoza

Prognoza je različita, ovisno o uzroku nefrotskog sindroma, životnoj dobi osobe i vrsti oštećenja koja se određuje mikroskopskom pretragom uzetog tkiva (bioptata). Ukoliko je nefrotski sindrom posljedica neke bolesti koja se može liječiti, poput infekcije ili raka, ili su uzrok lijekovi, simptomi mogu u potpunosti nestati. Takav ishod zbiva se u oko polovice slučajeva u djece, no rjeđe u odraslih osoba. Prognoza je općenito dobra ako osnovna bolest reagira na kortikosteroide. Kada je sindrom posljedica infekcije HIVom, neumitno napreduje. Djeca rođena s nefrotskim sindromom rijetko preživljavaju iza prvog rođendana, premda je nekolicina preživjela zahvaljujući dijalizi ili presađivanju bubrega.

Nefrotski sindrom ima najbolju prognozu kad je posljedica blagog oblika glomerulonefritisa, zvanog bolest minimalnih promjena; u oko 90% djece i gotovo isto toliko odraslih liječenje je učinkovito. Bolest rijetko napreduje do zatajenja bubrega, premda se može ponavljati. Međutim, ako je bolest bila godinu dana mirna, nije vjerojatno da će se vratiti.

Membranozni glomerulonefritis je ozbiljniji oblik glomerulonefritisa koji uzrokuje nefrotski sindrom. Susreće se pretežno u odraslih osoba i sporo napreduje prema zatajenju bubrega u 50% ljudi iznad 15 godina života. Preostalih 50% nemaju bolest ili trajno izlučuju bjelančevine mokraćom, ali uz odgovarajući rad bubrega. U većine djece s membranoznim glomerulonefritisom bjelančevine iz mokraće nestaju same od sebe i u potpunosti unutar 5 godina od postavljanja dijagnoze.

Dva preostala oblika, obiteljski nefrotski sindrom i membranoproliferativni glomerulonefritis, reagiraju loše na liječenje i prognoza je manje optimistična. U više od polovice ljudi s obiteljskim oblikom razvija se zatajenje bubrega unutar 10 godina. U 20% prognoza je još i lošija; teška bolest bubrega razvija se unutar 2 godine. Bolest napreduje brže u odraslih nego u djece. U polovice ljudi s membranoproliferativnim tipom razvija se zatajenje bubrega unutar 10 godina; bolest nestaje u manje od 5% bolesnika. Kod još jednog oblika kao što je mezangioproliferativni glomerulonefritis kortikosteroidi praktički nikada nemaju učinka.

Kod nefrotskog sindroma koji nastaje u sklopu sistemskog lupus eritematodesa (SLE), amiloidoze ili šećerne bolesti, liječenje je usmjereno prije na ublažavanje simptoma nego na izlječenje. Premda novije metode liječenja sistemskog lupusa eritematodesa ublažavaju simptome i ustaljuju ili popravljaju nenormalne rezultate testova, napredujuće (progresivno) zatajenje bubrega zbiva se u većine bolesnika. Nefrotski sindrom u dijabetičara obično se razvija u tešku bubrežnu bolest za 3 do 5 godina.

U slučajevima nefrotskog sindroma koji nastaje zbog stanja poput infekcije, alergije ili intravenskog uzimanja heroina, prognoze se razlikuju, ovisno o tome kako se rano i učinkovito liječi osnovna bolest.

Liječenje

Liječenje je usmjereno na osnovnu bolest. Liječenje infekcije koja uzrokuje nefrotski sindrom može otkloniti simptome. Ako je sindrom posljedica izlječive bolesti, poput Hodgkinove bolesti ili druge vrste raka, liječenje osnovne bolesti može otkloniti bubrežne simptome. Kod narkomana koji uzimaju heroin a imaju nefrotski sindrom, prestanak drogiranja u ranim stadijima bolesti dovodi do nestanka simptoma. Ljudi preosjetljivi na sunčevu svjetlost, bršljan ili slične biljke te ugrize kukaca trebali bi izbjegavati takve podražaje. Injekcije alergena (desenzibilizacija) mogu poništiti nefrotski sindrom povezan s tim podražajima. Ako su za sindrom odgovorni lijekovi, prestanak uzimanja lijeka može dovesti do nestanka bubrežnih tegoba.

Ako se uzrok ne može utvrditi, osobi se daju kortikosteroidi i lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, npr. ciklofosfamid. Takvi lijekovi, međutim, mogu izazvati probleme u djece jer mogu dovesti do zastoja u rastu i usporiti spolni razvoj.

Opće liječenje uključuje prehranu s normalnom količinom bjelančevina i kalija, ali s malim sadržajem masnoća i natrija. Previše bjelančevina u prehrani diže razinu bjelančevina u mokraći. Inhibitori enzima koji pretvaraju angiotenzin (inhibitori konvertaze angiotenzina; ACE inhibitori), npr. enalapril, kaptopril i lizinopril, obično smanjuju gubljenje bjelančevina mokraćom i razinu masnoća u krvi. Međutim, ti lijekovi mogu povisiti koncentraciju kalija u krvi u ljudi koji imaju umjereno do izraženo poremećenu bubrežnu funkciju.

Ako se u trbušnoj šupljini nakuplja tekućina, često uzimanje manjih obroka može pomoći u smanjivanju simptoma. Visoki krvni tlak obično se liječi diureticima. Diuretici mogu također smanjiti zadržavanje tekućine i otoke tkiva, ali mogu povećati opasnost od stvaranja krvnih ugrušaka. Ako do toga dođe, pomažu antikoagulansi. Infekcije mogu ugroziti život i moraju se odmah liječiti.