Tiamin

Tiamin (vitamin B₁) je široko rasprostranjen u hrani. Tiamin je uključen u metabolizam ugljikohidrata, masti, aminokiselina, glukoze i alkohola. U osnovi, tiamin nije toksičan.

MANJAK TIAMINA

Manjak tiamina (koji uzrokuje beri–beri) je najčešći u ljudi u zemljama u razvoju, koji se prehranjuju jako prerađenom rižom ili drugim ugljikohidratima, te u alkoholičara. Simptomi obuhvaćaju difuznu polineuropatiju, zatajenje srca s velikim minutnim volumenom i Wernicke–Korsakoffljev sindrom. Tiamin se primjenjuje za lakše postavljanje dijagnoze i liječenje manjka.

Etiologija

Primarni manjak tiamina je uzrokovan neodgovarajućim unosom tiamina. Obično je razlog prehrana bogata jako prerađenim ugljikohidratima (npr. glaziranom rižom, bijelim brašnom, bijelim šećerom). Također se razvija kad je unos drugih hranjivih tvari neodgovarajući; često se pojavljuje uz manjak drugih B vitamina.

Sekundarni manjak tiamina je uzrokovan povećanom potrebom (npr. uslijed hipertireoze, trudnoće, dojenja, naporne tjelovježbe ili vrućice), poremećenom apsorpcijom (npr. kod dugotrajnog proljeva) ili poremećenim metabolizmom (npr. uslijed insuficijencije jetre). Manjku tiamina u alkoholičara doprinose brojni čimbenici, uključujući smanjeni unos, poremećenu apsorpciju i iskorištavanje, povećanu potrebu, i, možda poremećaj apoenzima.

Patofiziologija

Manjak uzrokuje degeneraciju perifernih živaca. Također mogu degenerirati neuroni u kralježničnoj moždini, osobito u stražnjim stupcima te u prednjim i stražnjim korijenima živaca. Teški manjak dovodi do promjena u mozgu. Protok krvi kroz mozak je znakovito smanjen, a vaskularni je otpor povećan.

Srce se može proširiti, mišićna vlakna postaju nabreknuta, fragmentirana i vakuolizirana, uz intersticijske prostore proširene tekućinom. Dolazi do vazodilatacije, što može dovesti do edema stopala i nogu. Arteriovensko skretanje (šantiranje) krvi se pojačava. Konačno, može doći do zatajenja srca s velikim minutnim volumenom.

Simptomi i znakovi

Rani simptomi su nespecifični: zamor, razdražljivost, loše pamćenje, poremećaji spavanja, prekordijalna bol, anoreksija i neugoda u trbuhu.

Suhi beri–beri se odnosi na periferne neurološke deficite uslijed manjka tiamina. Ovi su deficiti obostrani i grubo simetrični, a pojavljuju se zahvaćanjem područja rukavica i čarapa. Pretežito zahvaćaju donje ekstremitete, počinjući parestezijama u nožnim prstima, pečenjem u stopalima (osobito izraženim tijekom noći), mišićnim grčevima u potkoljenicama, boli u nogama i disestezijama na tabanima. Rani su znakovi osjetljivost mišića potkoljenice, poteškoće prilikom dizanja iz čučnja i smanjeni osjećaj vibracije u nožnim prstima. Dolazi do propadanja mišića. Trajni nedostatak pogoršava polineuropatiju, koja u konačnici može zahvatiti ruke.

Moždani beri–beri (Wernicke–Korsakoffljev sindrom), koji je kombinacija Wernickeove encefalopatije (vidi str. 1688) i Korsakoffljeve psihoze (vidi str. 1689), pogađa alkoholičare koji ne uzimaju hranu obogaćenu tiaminom. Wernickeova encefalopatija se očituje nistagmusom, ataksijom, oftalmoplegijom, poremećajem svijesti, te, ako se ne liječi, nastupa koma i smrt. Vjerojatno nastaje uslijed teškog akutnog manjka nakalemljenog na kronični manjak. Korsakoffljeva psihoza se manifestira smetenošću, bezvoljnošću, disfonijom i konfabulacijom uz poremećeno sjećanje na nedavne događaje. Vjerojatno nastaje zbog kroničnog manjka, a može se razviti nakon ponavljanih napada Wernickeove encefalopatije.

Kardiovaskularni (vlažni) beri–beri je bolest miokarda uzrokovana nedostatkom tiamina. Prvi su učinci vazodilatacija, tahikardija, široki pulsni tlak, znojenje, topla koža i mliječna acidoza. Kasnije se razvija zatajenje srca, uzrokujući ortopneju te plućni i periferni edem. Vazodilatacija se može nastaviti, ponekad dovodeći do šoka.

Dojenački beri–beri se pojavljuje u dojenčadi (obično do dobi od 3 do 4 tj.) koju doje majke s manjkom tiamina. Karakteristični su zatajenje srca (do kojeg može doći iznenada), afonija i odsustvo dubokih tetivnih refleksa.

Budući da je tiamin nužan za metabolizam glukoze, u ljudi s nedovoljno tiamina, infuzije glukoze mogu potaknuti ili pogoršati simptome manjka.

Dijagnoza

Dijagnoza se obično zasniva na povoljnom odgovoru na liječenje tiaminom u bolesnika sa simptomima i znakovima manjka. Slične obostrane polineuropatije donjih ekstremiteta uzrokovane drugim poremećajima (npr. dijabetesom, alkoholizmom, manjkom vitamina B₁₂, trovanjem teškim metalima) ne odgovaraju na tiamin. Malo je vjerojatno da će neuritisi pojedinačnih živaca (mononeuropatije–npr. išijas) i višestruke mononeuropatije (mononeuritis multiplex) nastati zbog manjka tiamina.

Za isključivanje drugih uzroka treba izmjeriti elektrolite, uključujući i Mg. U dvojbenim slučajevima se, za potvrdu, može izmjeriti aktivnost eritrocitne transketolaze i 24–satno izlučivanje tiamina mokraćom.

Dijagnoza kardiovaskularnog beri–berija može biti teška ako postoje druge bolesti koje uzrokuju zatajenje srca. Od pomoći može biti pokusna primjena terapijskih doza tiamina.

Liječenje i prognoza

Osiguranje odgovarajuće opskrbe tiaminom putem prehrane je važno, bez obzira na simptome. Budući da IV primjena glukoze može pogoršati manjak tiamina, alkoholičari i druge osobe u opasnosti od manjka tiamina bi trebale, prije IV infuzije otopina glukoze, dobiti 100 mg tiamina IV.

Kod blage polineuropatije se tijekom 2 tj. primjenjuje 10 do 20 mg tiamina PO jednom/ dan; s ovim se može nastaviti tijekom nekoliko tjedana po povlačenju simptoma. Kod umjerene ili uznapredovale neuropatije, doza iznosi 20 do 30 mg/dan; s njome treba nastaviti tijekom nekoliko tjedana nakon nestanka simptoma. Kod edema i kongestije uslijed kardiovaskularnog beri–berija, primjenjuje se tijekom nekoliko dana tiamin u dozi od 100 mg. IV jednom/dan. Također se liječi zatajenje srca.

Kod Wernicke–Korsakoffljeva sindroma se obično mora primjenjivati tiamin u dozi od 50 do 100 mg dva puta na dan IM ili IV, tijekom nekoliko dana, nakon čega slijedi doza od 10 do 20 mg jednom/dan sve do postizanja terapijskog odgovora. Anafilaktične reakcije na tiamin su rijetke. Simptomi oftalmoplegije se mogu povući za jedan dan; poboljšanje kod bolesnika s Korsakoffljevom psihozom može nastupiti tek nakon 1 do 3 mj. Oporavak od neuroloških deficita je u Wernicke–Korsakoffljevom sindromu i u drugim oblicima manjka tiamina često nepotpun.

Budući da se manjak tiamina često pojavljuje s drugim nedostatcima vitamina B, obično se tijekom nekoliko tjedana primjenjuju multipli u vodi topivi vitamini. Bolesnici trebaju nastaviti s uzimanjem hranjivih obroka, kojima se opskrbljuju količinom vitamina određenom preporučenim dnevnim unosom (DRI) ili dva puta većom; svako uzimanje alkohola treba prekinuti.