Wilmsov tumor

Wilmsov tumor je embrionalni rak bubrega, građen od blastularnih. stromalnih i epitelnih elemenata. U patogenezi je ukazano na genske poremećaje, no samo 1 do 2% slučajeva je povezano s obiteljskim nasljeđivanjem. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom i CT–om abdomena, a potvrđuje biopsijom. Liječenje može uključivati kirurško odstranjenje, kemoterapiju i zračenje.

Wilmsov tumor se obično pojavljuje u djece <5 god., no ponekad i u starije djece a rijetko u odraslih osoba. Wilmsov tumor sačinjava oko 6% zloćudnih tumora u djece <15 god. Obostrani, sinkroni tumori se pojavljuju u oko 4% slučajeva, češće u vrlo male djece, osobito u djevojčica. U nekim slučajevima je otkrivena kromosomska delecija WT1, supresorskog gena Wilmsova tumora. Ostale povezane genske abnormalnosti uključuju deleciju WT2 (drugog supresorskog gena Wilmsova tumora), deleciju kromosoma 16 i podvostručenje kromosoma 12.

Oko 10% bolesnika ima druge prirođene abnormalnosti, osobito mokraćno–spolnog sustava, ali također i hemihipertrofiju (asimetriju tijela). WAGR sindrom je kombinacija Wilmsova tumora (s delecijom WT1), aniridije, malformacija mokraćno–spolnog sustava (npr. hipoplazije bubrega, cistične bolesti bubrega, hipospadije, kriptorhizma) i umne zaostalosti.

Simptomi i znakovi

Najčešći znak je bezbolna, opipljiva masa u trbuhu. Rjeđi nalazi uključuju bol u trbuhu, hematuriju, vrućicu, anoreksiju, mučninu i povraćanje. Hematurija (do koje dolazi u 15 do 20% bolesnika) ukazuje na invaziju kanalnog sustava bubrega. Ukoliko dođe do ishemije uslijed pritiska na hilus bubrega ili bubrežni parenhim, može uslijediti hipertenzija.

Dijagnoza

Ultrazvukom abdomena utvrđuje se solidna ili cistična građa tumora, te je li zahvaćena bubrežna vena ili donja šuplja vena. CT abdomena je potreban za određivanje proširenosti tumora i zahvaćanja regionalnih limfnih čvorova, suprotnog bubrega ili jetre. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom tumora. Rijetko je potrebno učiniti bubrežnu arteriografiju, venografiju šuplje vene, retrogradnu ili ekskretornu urografiju. Za otkrivanje metastaza u plućima u vrijeme postavljanja dijagnoze potrebno je učiniti rendgen (i po mogućnosti CT) prsišta.

Prognoza i liječenje

Prognoza ovisi o histološkoj slici (povoljnoj ili nepovoljnoj), kliničkom stadiju u vrijeme postavljanja dijagnoze i dobi bolesnika (bolja za mlađe bolesnike). Ishod bolesti kod djece s Wilmsovim tumorom je izvrstan. Stope izlječenja za niže stadije bolesti (lokalizirane na bubreg) iznose od 85 do 95%. Čak i djeca s uznapredovalijom bolešću se dobro oporavljaju, sa stopama izlječenja u rasponu od 60% (nepovoljna histološka slika) do 90% (povoljna histološka slika). Do recidiva dolazi tipično unutar 2 god. od postavljanja dijagnoze. U djece s recidivirajućim tumorom je izlječenje moguće. Ishod nakon recidiva je bolji u djece koja su se po prvi puta javila u nižem stadiju bolesti, čiji tumori recidiviraju na mjestu koje nije bilo ozračeno, kod kojih do relapsa dolazi >1 god. nakon postavljanja dijagnoze i koja su na početku bolesti podvrgnuta manje intenzivnom liječenju

National Wilms' Tumor Study Group je utvrdio mjerila za određivanje kliničkog stadija i naputke za liječenje. Indicirana je hitna kirurška eksploracija promjena koje su potencijalno operabilne, uz pregled suprotnog bubrega. Ako je tumor jednostran i ograničen na bubreg, ili ako je proširenje minimalno, izvodi se potpuna nefrektomija nakon čega se poduzima liječenje vinkristinom i aktinomicinom D.

Ako se jednostrani tumor proširio ili ako je tumor obostran, primjenjuje se aktinomicin D i vinkristin, sa ili bez zračenja. Djeca s uznapredovalijom bolešću također primaju doksorubicin. Ostali, često primjenjivani lijekovi su ciklofosfamid, ifosfamid i etopozid. Djeca s velikim, neoperabilnim ili obostranim tumorima su kandidati za kemoterapiju nakon koje slijedi ponovna procjena te, po mogućnosti, resekcija.

U ovom poglavlju:
Neuroblastom Retinoblastom Rabdomiosarkom Wilmsov tumor