Trajna plućna hipertenzija novorođenčeta

Trajna plućna hipertenzija novorođenčeta je trajanje ili nastanak konstrikcije plućnih arteriola, koja uzrokuje jako smanjenje protoka krvi kroz pluća i desno–lijevi šant. Simptomi i znakovi su tahipneja, uvlačenje i jaka cijanoza ili desaturacija koja se ne poboljšava primjenom O2. Dijagnoza se postavlja na osnovi anamneze, fizikalnog pregleda, RTG slike prsnog koša i odgovora na primjenu O2. Liječi se O2, alkalizacijom, udisanjem dušikovog oksida ili, ako sve to zakaže, izvantjelesnom membranskom oksigenacijom.

Etiologija i patofiziologija

Trajna plućna hipertenzija novorođenčeta (TPHN) je poremećaj plućnih krvnih žila koji pogađa terminsku ili prenešenu djecu. Najčešći uzroci su perinatalna asfiksija ili hipoksija (čest je podatak o mekonijskoj plodovoj vodi ili nalazu mekonija u dušniku); hipoksija potiče ili održava jaku konstrikciju plućnih arteriola, koja je u fetusa normalna. Dodatni uzroci su prijevremeno zatvaranje ductus arteriosusa ili foramena ovale što povećava fetalni protok krvi kroz pluća a može biti potaknuto i majčinim uzimanjem NSAID–a; policitemija koja usporava protok krvi kroz pluća; prirođena dijafragmalna hernija kod koje je lijevo pluće jako hipoplastično, što dovodi do prebacivanja većine protoka u desno pluće; te novorođenačka sepsa, vjerojatno uslijed stvaranja vazokonstriktivnih prostaglandina, aktivacijom puta ciklooksigenaze od strane bakterijskih fosfolipida. Bez obzira na uzrok, povećani tlak u plućnim arterijama uzrokuje abnormalni razvoj i hipertrofiju glatkog mišićja u stijenkama malih plućnih arterija i arteriola te desno– lijevi šant kroz ductus arteriosus ili foramen ovale, što dovodi do tvrdokorne sistemske hipoksemije.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi su tahipneja, uvlačenje i jaka cijanoza ili desaturacija koja se ne poboljšava uz nadoknadu O2. U djece s desno–lijevim šantom putem ductus arteriosusa, oksigenacija je bolja u desnoj brahijalnoj arteriji nego u silaznoj aorti; stoga cijanoza može biti različita, odnosno, zasićenje O2 u nogama je 5% manje nego u desnoj ruci.

Dijagnoza

Na dijagnozu treba posumnjati u svakog djeteta rođenog oko termina s arterijskom hipoksemijom i/ili cijanozom, osobito onog sa znakovitom anamnezom, čije se zasićenje O 2ne popravlja nakon primjene 100% O2. Dijagnoza se potvrđuje ehokardiogramom, koji Dopplerskom pretragom može pokazati povišenje tlakova u plućnoj arteriji, a kojim se istodobno isključuju prirođene srčane greške. Na RTG slici plućna se polja mogu činiti normalnima, ili pokazivati promjene uslijed osnovne bolesti (npr. sindroma aspiracije mekonija, novorođenačke pneumonije, prirođene dijafragmalne hernije).

Prognoza i liječenje

Oksidacijskim indeksom (prosječni tlak u dišnim putovima [cm H2O] × frakcija udahnutog O2 [FIO2] × 100/PaO2) >40 se predviđa smrtnost >50%. Sveukupna smrtnost se kreće od 10 do 80% i neposredno je povezana s oksidacijskim indeksom, no također ovisi o osnovnoj bolesti. Međutim, mnogi koji prežive (možda 1/3) pokazuju zastoj u razvoju, slušne i/ili funkcionalne poremećaje. Ova stopa poremećaja se vjerojatno ne razlikuje od stope poremećaja u druge djece s teškom bolešću.

Liječenje s O2, koji je snažan plućni vazodilatator, se započinje odmah, kako bi se spriječilo napredovanje bolesti. O2 se primjenjuje putem balona i maske ili mehaničke ventilacije; mehaničko rastezanje alveola pomaže pri vazodilataciji. FIO2 bi u početku trebao iznositi 1 ali ga se može podesiti tako da se PaO2 održava između 50 i 90 mmHg kako bi se smanjilo oštećenje pluća. Kad se jednom PaO2 ustali, može se pokušati odvikavanje smanjujući FIO2 u iznosima od 2 do 3%, nakon čega se smanjuju tlakovi respiratora; promjene bi trebale biti postupne jer jaki pad PaO2 može uzrokovati opetovanu vazokonstrikciju plućne arterije. Oscilatorna ventilacija visoke frekvencije širi i ventilira pluća, smanjujući istodobno barotraumu te dolazi u obzir u djece kod koje nesklad atelektaze te ventilacije/perfuzije može pogoršati hipoksemiju uslijed trajne plućne hipertenzije novorođenčeta.

Inhalirani dušikov oksid opušta endotelne glatke mišiće, dilatirajući plućne arteriole, što povećava plućni protok i odmah poboljšava oksigenaciju u čak 1/2 bolesnika. Početna doza iznosi 20 ppm, uz smanjivanje prema učinku.

Izvantjelesna membranska oksigenacija (vidi str. 2297) se može primijeniti u bolesnika s teškim hipoksičnim zatajenjem disanja definiranim oksigenacijskim indeksom >35 do 40 unatoč maksimalnoj dišnoj potpori.

Mora se održavati normalna razina tekućine, elektrolita, glukoze i Ca. Djecu se mora smjestiti u neutralno toplinsko okruženje i liječiti antibioticima zbog moguće sepse sve dok ne budu poznati rezultati uzgoja kultura.