Sindrom respiratornog distresa

(Bolest hijalinih membrana)

Sindrom respiratornog distresa je posljedica manjka plućnog surfaktanta u plućima novorođenčadi rođene s <37 tj. gestacije. Opasnost se povećava sa stupnjem nedonošenosti. Simptomi i znakovi su disanje uz zvukove nalik roktanju, korištenje pomoćne muskulature i treperenje nosnica ubrzo nakon rođenja. Dijagnoza se postavlja klinički; opasnost se prenatalno može procijeniti pretragama zrelosti fetalnih pluća. Liječi se primjenom surfaktanta i potpornim mjerama.

Etiologija i patofiziologija

Plućni surfaktant je mješavina fosfolipida i lipoproteina koju luče pneumociti tipa II (vidi str. 2257); on smanjuje površinsku napetost sloja vode koji oblaže alveole, smanjujući na taj način sklonost alveola kolapsu i rad potreban za njihovo otvaranje.

Kod manjka surfaktanta, pluća postaju difuzno atelektatična, potičući upalu i edem. Budući da krv koja prolazi kroz atelektatična pluća nije oksigenizirana (pa stvara desno–lijevi intrapulmonalni šant), dijete postaje hipoksemično. Rastezljivost pluća je smanjena, pojačavajući napor (rad) prilikom disanja. U teškim slučajevima se ošit i međurebreni mišići zamaraju pa dolazi do nakupljanja CO₂ i respiratorne acidoze.

Surfaktant se u odgovarajućim količinama stvara tek u kasnoj trudnoći; zbog toga se opasnost od sindroma respiratornog distresa (RDS) povećava, što je gestacija kraća. Ostali čimbenici rizika su višeplodna trudnoća i dijabetes majke. Opasnost se smanjuje sa zastojem u rastu, uz preeklampsiju ili eklampsiju, hipertenziju majke, dugotrajno puknuće plodovih ovoja i primjenu kortikosteroida u majke. Rijetki su slučajevi nasljedni, uzrokovani mutacijama gena za bjelančevine surfaktanta (SP– B i SP–C) te ATP–vežućeg prijenosnika A3 (ABCA3). Opasnost je povećana u djece muškog spola i bijele rase.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi su brzo disanje s naporom, zvukovi nalik roktanju koji se manifestiraju neposredno nakon rođenja ili nakon nekoliko sati, uz uvlačenje ispod i iznad sternuma te treperenje nosnica. S napredovanjem atelektaze i respiratorne insuficijencije simptomi se pogoršavaju, uz cijanozu, letargiju, nepravilno disanje i apneju.

Novorođenčad težine <1000 g mogu imati tako kruta pluća, da nisu u stanju započeti disati ili nastaviti disati niti u rađaonici.

Komplikacije RDS–a su intraventrikularno krvarenje, oštećenje periventrikularne bijele tvari, tenzijski pneumotoraks, bronhopulmonalna displazija, sepsa i novorođenačka smrt. Intrakranijalne su komplikacije povezivane s hipoksemijom, hiperkapnijom, hipotenzijom, promjenama u arterijskom krvnom tlaku i slabom perfuzijom mozga (vidi Intrakranijalno krvarenje na str. 2263 te Hemoragični šok i sindromi encefalopatije na str. 2398).

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovi kliničke slike, uključujući i prepoznavanje čimbenika rizika: analize plinova u arterijskoj krvi koja pokazuje hipoksemiju i hiperkapniju; te rendgena pluća. Rendgen pluća pokazuje difuzne atelektaze koje se klasično opisuju usporedbom s mutnim staklom, s jasnim bronhalnim crtežom; izgled se grubo poklapa s kliničkom izraženošću.

Diferencijalna dijagnoza uključuje pneumoniju i sepsu izazvane sa streptokokima grupe B, prolaznu tehipneju novorođenčadi, trajnu plućnu hipertenziju, aspiraciju, plućni edem i prirođene kardiopulmonalne anomalije. U bolesnika je tipično potrebno učiniti hemokulture, kulturu likvora, te po mogućnosti aspirata dušnika. Postavljanje dijagnoze pneumonije izazvane streptokokima grupe B na osnovi kliničke slike je jako teško, obično se za vrijeme čekanja na rezultate kulture započinje s primjenom antibiotika.

RDS se može predvidjeti prenatalno pretragom zrelosti fetalnih pluća, kojima se mjeri količina surfaktanta dobivenog amniocentezom ili iz rodnice (ako je došlo do pucanja plodovih ovoja), što može pomoći prilikom određivanja najpovoljnijeg vremena za porod. Te su pretrage indicirane za elektivne porode prije 39 tj. gestacije, kad se pomoću srčane akcije fetusa, razina humanog korijalnog gonadotropina i ultrazvučnih mjerenja ne može utvrditi gestacijska dob, i za neelektivne porode između 34 i 36 tj. gestacije. Opasnost od RDS–a je mala kad je omjer lecitina i sfingomijelina >2, kad se nalazi fosfatidil glicerol, indeks stabilnosti pjene = 47 i/ili je omjer surfaktant/albumin (mjeren fluorescentnom polarizacijom) >55 mg/g.

Liječenje

Uz liječenje je prognoza izvrsna; smrtnost iznosi <10%. Samo uz odgovarajuću dišnu potporu, konačno započinje stvaranje surfaktanta, RDS se povlači nakon 4 do 5 dana, no u međuvremenu teška hipoksemija može uzrokovati višestruko zatajenje organa i smrt.

Specifično liječenje je intratrahealna primjena surfaktanta; za to je potrebna endotrahealna intubacija, koja može također biti potrebna za postizanje odgovarajuće ventilacije i oksigenacije. Donošenija djeca (ona >1 kg) i ona s manjim potrebama za O₂ (frakcija udahnutog O ₂[FIO₂] <40 do 50%) mogu dobro odgovoriti samo na nadoknadu O₂.

Surfaktant ubrzava oporavak i smanjuje opasnost od pneumotoraksa, intersticijskog emfizema, intraventrikularnog krvarenja, bronhopulmonalne displazije i novorođenačke smrtnosti u bolnici u dobi od 1 god. Međutim, novorođenčad koja primi surfaktant zbog razvijenog RDS–a je u povećanoj opasnosti od apneje nedonoščadi. Mogućnosti nadoknade surfaktanta obuhvaćaju beraktant (lipidni ekstrakt kravljih pluća nadopunjen proteinima B i C, kolfosceril palmitatom, palmitinskom kiselinom i tripalmitinom) u dozi od 100 mg/kg svakih 6 h, kad je nužno do 4 doze; poraktant alfa (prilagođeni usitnjeni ekstrakt pluća svinjskog podrijetla koji sadrži fosfolipide, neutralne lipide, masne kiseline i proteine surfaktanta B i C) u dozi od 200 mg/kg nakon čega slijede do 2 doze od 100 mg/kg u razmaku od 12 h kad je nužno; i kalfaktant (ekstrakt telećih pluća koji sadrži fosfolipide, neutralne lipide, masne kiseline i proteine surfaktanta B i C) u dozi od 105 mg/kg svakih 12 h sve do 3 doze kad je nužno. Nakon primjene se rastezljivost pluća može naglo popraviti; najveći inspiratorni tlakovi pri ventilaciji se tada moraju naglo smanjiti kako bi se smanjila opasnost od istjecanja zraka iz pluća. I drugi se parametri ventilacije (npr. FI_O2, brzina) tada moraju smanjiti.

Prevencija

Kad se fetus mora poroditi između 24 i 34 tj., majci se daju 2 doze betametazona od 12 mg u razmaku od 24 h ili 4 doze deksametazona od 6 mg IV ili IM svakih 12 h, barem 48 h prije poroda, čime se potakne stvaranje fetalnog surfaktanta i smanjuje opasnost od RDS–a ili smanjuje njegova težina (vidi i Prijevremeni porod na str. 2205).