Mekonijski ileus
Mekonijski ileus je opstrukcija terminalnog ileuma abnormalno gustim mekonijem; gotovo uvijek se razvija u djece s cističnom fibrozom. Na mekonijski ileus otpada i do 1/3 novorođenačkih opstrukcija tankog crijeva. Simptomi su povraćanje, koje može sadržavati žuč, proširenost abdomena i izostanak ispuštanja mekonija. Dijagnoza počiva na kliničkoj slici i rendgenskim nalazima. Liječi se klizmama s razrijeđenim kontrastom pod fluoroskopskim nadzorom, te, ako to ne uspije, kirurškim zahvatom.
Mekonijski ileus je gotovo uvijek rani znak cistične fibroze, koja uzrokuje da su sekreti probavnog sustava iznimno gusti te čvrsto prianjaju za sluznicu. Do opstrukcije dolazi na razini terminalnog ileuma (za razliku od opstrukcije kolona uzrokovane sindromom mekonijskog čepa), tipično in utero a može se otkriti prenatalnom ultrazvučnom pretragom. Distalno od opstrukcije, debelo je crijevo usko i prazno ili sadrži male količine osušenih nakupina mekonija. Relativno usko debelo crijevo malenog promjera se naziva mikrokolon.
Oko 1/2 slučajeva se zakomplicira zbog malrotacije, atrezije ili perforacije crijeva. Proširene vijuge tankog crijeva se mogu zavrnuti i stvoriti volvulus in utero. Ako potom crijevo izgubi krvožilnu opskrbu i infarcira se, dolazi do sterilnog mekonijskog peritonitisa. Infarcirana crijevna vijuga se može resorbirati, ostavljajući područje crijevne atrezije.
Simptomi i znakovi
Nerođenu braću i sestre bolesnika s cističnom fibrozom, ili novorođenčad s cističnom fibrozom u obiteljskoj anamnezi bi trebalo podvrgnuti ultrazvučnom pregledu svakih 6 tjedana radi isključivanja mekonijskog ileusa. Nakon rođenja, djeca s mekonijskim ileusom obično pokazuju znakove crijevne opstrukcije—jednostavne s proširenjem trbuha i opstipacijom ili težeg oblika sa znakovima peritonitisa i respiratornog distresa. Vijuge proširenog tankog crijeva se ponekad mogu opipati kroz trbušnu stijenku i mogu se doimati karakteristično tjestasto.
Dijagnoza
Na dijagnozu se posumnja u novorođenčeta sa znakovima crijevne opstrukcije, osobito ako u obiteljskoj anamnezi postoji cistična fibroza. Bolesnike treba podvrći rendgenskom snimanju abdomena, koje će pokazati proširene vijuge crijeva i ponekad, nivoe. Izgled nalik na “mjehuriće sapuna”, koji nastaje zbog pomiješanosti sitnih mjehurića zraka s mekonijem ima dijagnostičku vrijednost za mekonijski ileus. Ako postoji mekonijski peritonitis, kalcificirani mekonij može oblagati površinu peritoneuma i, čak skrotuma. Barijeva klizma otkriva mikrokolon s opstrukcijom u terminalnom ileumu.
Bolesnike s dijagnozom mekonijskog ileusa treba testirati na cističnu fibrozu (vidi str. 2308).
Liječenje
U nekompliciranim slučajevima (npr. bez perforacije, volvulusa ili atrezije), opstrukcija se može razriješiti primjenom ≥1 klizme razrijeđenog radiokontrasta s N–acetilcisteinom, pod nadzorom fluoroskopa; hipertonični kontrastni materijal može dovesti do većih gubitaka vode probavnim sustavom, pri čemu je potrebna IV rehidracija. Za razrijeđenje i odstranjenje abnormalnog mekonija obično je potrebna dvostruka ileostoma, uz ponavljana ispiranja proksimalnih i distalnih crijevnih vijuga N–acetilcisteinom.