Prirođene amputacije

Prirođene amputacije su poprečni ili uzdužni defekti udova uslijed prvotne intrauterine inhibicije rasta ili sekundarnog intrauterinog uništenja normalnih tkiva embrija.

Prirođene amputacije predstavljaju nepostojanje ili nepotpunost udova prilikom rođenja. Etiologija je često nejasna, no poznati su uzroci teratogene tvari (npr. talidomid) i amnijski tračci.

Kod poprečnih nedostataka, svi elementi iza određene razine nedostaju a ekstremitet je sličan amputacijskom bataljku. Primjerice, kod proksimalnih žarišnih oštećenja femura ne razvijaju se proksimalni dio femura i acetabulum; izraženost nedostatka može biti različita. Uzdužni nedostatci uključuju specifične poremećaje rasta (npr. potpuni ili djelomični nedostatak radiusa, fibule ili tibije). Oni mogu nastati zbog sindroma, poput VACTERL–a (prethodno VATER; engl. vertebral anomalies, anal atresia, cardiac malformations, tracheoesophageal fistula, renal anomalies, and limb = anomalije kralježnice, atrezija anusa, srčane malformacije, traheoezofagealna fistula, bubrežne anomalije i anomalije ekstremiteta [npr. aplazija radiusa]). Djeca s poprečnim ili uzdužnim nedostatcima ekstremiteta mogu također imati hipoplastične ili rascijepljene kosti, sinostoze, podvostručenja, dislokacije ili druge koštane poremećaje. Može biti zahvaćen jedan ekstremitet ili više njih a vrsta poremećaja može na svakom ekstremitetu biti različita. Poremećaji SŽS–a su rijetki. Za određivanje koje su kosti zahvaćene od osnovne je važnosti rendgenska pretraga.

Liječenje se sastoji uglavnom od proteza, koje imaju najveću vrijednost kod nedostatka donjih udova te kod potpunog ili gotovo potpunog nedostatka gornjih udova. Ako postoji bilo kakva aktivnost ruke ili šake, bez obzira kako je izražena malformacija, funkcionalni se kapacitet mora podrobno procijeniti prije nego što se preporuči primjena proteze ili kirurški zahvat. Terapijska amputacija ekstremiteta ili njegovog dijela dolazi u obzir tek nakon procjene funkcionalnih i psiholoških posljedica gubitka i kad je to od osnovne važnosti za dobro prianjanje proteze.

Protezu gornjeg ekstremiteta treba napraviti tako, da zadovoljava što je moguće više potreba te tako da se broj pomagala svede na minimum. Djeca se protezom služe najbolje kad ju dobiju rano a kad postane sastavnim dijelom njihovog tijela i slike o njemu u godinama razvoja. Pomagala primjenjivana u djetinjstvu trebaju biti što je moguće jednostavnija i izdržljivija; npr. radije kuka nego bioelektrična ruka. Uz učinkovitu ortopedsku i ostalu potporu većina djece s prirođenim amputacijama živi normalnim životom.