Ventrikularni septalni defekt

Ventrikularni septalni defekt predstavlja jedan otvor ili više njih u interventrikularnom septumu, što dovodi do šanta između klijetki. Veliki defekti dovode do značajnog lijevo–desnog šanta i izazivaju dispneju pri hranjenju i usporen rast. Uobičajen je nalaz glasnog, grubog holosistoličkog šuma uz donji lijevi rub sternuma. Mogu se razviti opetovane respiratorne infekcije i popuštanje srca. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom. Defekti se mogu spontano zatvoriti tijekom djetinjstva ili je potreban kirurški zahvat. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

Ventrikularni septalni defekt (VSD—vidi SL. 287–3) je 2. najčešća prirođena srčana greška, nakon bikuspidalnog aortalnog zalistka, s učestalošću od 15 do 20%. Može se pojaviti zasebno ili s drugim prirođenim anomalijama (npr. tetralogijom Fallot, kompletnim atrioventrikularnim septalnim defektima, transpozicijom velikih arterija).

VSD–i se svrstavaju prema sijelu: membranozni (perimembranozni), trabekularni mišićni, izlazni (suprakristalni ili subpulmonalni), ili ulazni defekti. Membranozni defekti (70 do 80%) zahvaćaju u različitoj mjeri mišićno tkivo uz membranozni septum (stoga se zovu perimembranozni); najčešći oblik nastaje neposredno ispod izlazišta aorte. Trabekularni mišićni defekti (5 do 20%) nastaju u središnjem mišićnom dijelu septuma. Izlazni defekti (5 do 7% u SAD–u; oko 30% u zemljama dalekog Istoka) nastaju u ventrikularnom septumu ispod izlazišta plućne arterije. Ulazni defekti (5 do 8%) nastaju iza septalnog listića trikuspidalnog zalistka.

Veličina šanta ovisi ponajprije o veličini defekta; veći defekti dovode do većeg lijevo– desnog šanta. S vremenom veliki šant dovodi do plućne hipertenzije, povećanja otpora u plućnoj arteriji, preopterećenja desne klijetke i njezine hipertrofije. Napokon, povećani otpor u plućnim žilama dovodi do obrtanja šanta (iz desne u lijevu klijetku) i Eisenmengerova sindroma (vidi str. 2420).

Mali defekti izazivaju relativno mali lijevo– desni šant; tlak u plućnoj arteriji je normalan ili tek malo povišen. Ne dolazi do popuštanja srca niti do Eisenmengerova sindroma.

Simptomi i znakovi

Simptomi ovise o veličini defekta i šanta. Djeca s malim VSD–om su u pravilu bez simptoma, normalnog rasta i razvoja. U onih s većim defektom se u dobi od 4 do 6 tj. razvijaju simptomi popuštanja srca (npr. slabo dobivanje na težini, zamor nakon hranjenja). Može doći do razvoja čestih dišnih infekcija. Konačno, neliječeni bolesnici mogu razviti simptome Eisenmengerova sindroma.

Sl. 287–3. Kod ventrikularnog septalnog defekta, povećan je protok kroz pluća, a povećan je i volumen u lijevoj pretklijetki i lijevoj klijetki.

Tlakovi u pretklijetkama su srednje vrijednosti. Tlak u desnoj klijetki i zasićenje O₂ ovise o veličini defekta. AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = lijeva pretklijetka; LV = lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA = desna pretklijetka; RV = desna kiljetka; SVC = gornja šuplja vena.

Mali VSD tipično izaziva holosistolički šum jačine 3 do 4/6 (sa ili bez strujanja) na lijevom donjem rubu sternuma; čujan je ubrzo nakon rođenja. Prekordij može biti blago hiperaktivan, no S₂ je normalno rascijepljen i normalne je jačine.

Veći VSD stvara sličan glasni holosistolički šum koji se pojavljuje u dobi od 2 do 3 tj. S₂ je obično usko rascijepljen s naglašenom plućnom komponentom. Može postojati apikalno dijastoličko brujanje (uslijed pojačanog protoka kroz mitralno ušće) i znakovi popuštanja srca (npr. tahipneja, dispneja pri hranjenju, galopni ritam, krepitacije, hepatomegalija).

Dijagnoza

Na dijagnozu ukazuje klinički pregled, RTG nalaz i EKG a potvrđuje se ehokardiografijom.

Ako je VSD velik, rendgenska snimka pokazuje kardiomegaliju i pojačani žilni plućni crtež. EKG pokazuje hipertrofiju lijeve klijetke ili kombinaciju hipertrofije lijeve klijetke i ponekad lijeve pretklijetke. Ako je VSD malen, nalaz EKG–a i rendgena je tipično normalan.

Dvodimenzionalna ehokardiografija s prikazom protoka u boji i Dopplerom potvrđuje dijagnozu i pruža važne anatomske i hemodinamske podatke, uključujući i one o sijelu i veličini defekta, te o tlaku u desnoj klijetki. Kateterizacija srca obično nije potrebna.

Liječenje

Mali VSD–i, osobito oni u mišićnom dijelu septuma se često spontano zatvaraju u prvih nekoliko godina života. Kod malog defekta koji se ne zatvori nije potrebna farmakoterapija niti kirurški zahvat.

Sl. 287–4 Kod atrioventrikularnog septalnog defekta je povećan protok kroz pluća, volumen u (svim) komorama i, često, otpor u plućnim žilama.

Tlakovi u pretklijetkama su srednje vrijednosti. AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = lijeva pretklijetka; LV = lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA = desna pretklijetka; RV = desna klijetka; SVC = gornja šuplja vena.

Vjerojatnost spontanog zatvaranja umjereno velikih i velikih defekata je manja. Ako dođe do popuštanja srca, prije kirurškog zahvata je indicirana primjena diuretika, digoksina i ACE inhibitora. Ako dojenčad ne odgovara na lijekove ili ima veliki šant (s omjerom plućnog i sistemskog protoka ≥2:1), kirurški se zahvat može učiniti u prvih nekoliko mjeseci života. Trenutno smrtnost prilikom zahvata iznosi 2 do 5%. Kirurške komplikacije mogu uključivati ostatni ventrikularni šant, blok desne grane, kompletni blok srca i ventrikularne aritmije.

Svim bolesnicima s VSD–om, bez obzira na njegovu veličinu treba dati antibiotsku profilaksu protiv endokarditisa (vidi TBL. 77–4 na str. 730) prije zubarskih ili kirurških zahvata kod kojih je moguć nastanak bakterijemije.