Trikuspidalna atrezija
Trikuspidalna atrezija znači nepostojanje trikuspidalnog zaliska s popratnom hipoplazijom desne klijetke. Popratne anomalije su česte i uključuju atrijski septalni defekt, ventrikularni septalni defekt, ductus arteriosus i transpoziciju velikih arterija. Simptomi su cijanoza i popuštanje srca. S2 je jedinstven a šumovi ovise o popratnim anomalijama. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Konačno liječenje predstavlja kirurški zahvat. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.
Trikuspidalna atrezija čini 1 do 3% prirođenih srčanih grješaka. U najčešćem obliku (oko 50%) postoje ventrikularni septalni defekt i pulmonalna stenoza a protok krvi kroz pluća je smanjen. Na atrijskoj razini se javlja desno–lijevi šant, koji izaziva cijanozu. U drugih 30%, postoji transpozicija velikih arterija, uz normalno izlazište plućne arterije a krv u pluća dolazi neposredno iz lijeve klijetke, tipično dovodeći do popuštanja srca.
Simptomi i znakovi
Djeca pri porodu obično imaju tešku cijanozu. U dobi od 4 do 6 tj. mogu se manifestirati znakovi popuštanja srca (tahipneja, dispneja pri hranjenju, slabo dobivanje na težini, dijaforeza).
Fizikalnim pregledom se obično otkriva jedinstveni S2 i holosistolički ili rani sistolički šum jačine 2 do 3/6 zbog VSD–a, na lijevom rubu sternuma. Na gornjem lijevom rubu sternuma može postojati sistolički šum pulmonalne stenoze ili trajni šum otvorenog ductusa arteriosusa. Ako postoji pulmonalna stenoza sistoličko strujanje se rijetko pipa. Ako je protok kroz pluća povećan, rijetko se čuje apikalno dijastoličko brujanje. Dugotrajna cijanoza može izazvati stvaranje batićastih prstiju.
Dijagnoza
Na dijagnozu se posumnja na osnovi kliničkog pregleda, RTG nalaza i EKG–a a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom, prikazom protoka u boji i običnim Dopplerom.
Kod najčešćeg oblika, rendgenske slike pokazuju normalno ili malo povećano srce, povećanje desne pretklijetke i smanjen žilni plućni crtež. Ponekad je obris srca nalik onome kod Fallotove tetralogije (srce oblika poput čizme s konkavnim segmentom plućne arterije). U djece s transpozicijom velikih krvnih žila žilni plućni crtež može biti naglašen, uz kardiomegaliju. EKG karakteristično pokazuje skretanje srčane osi ulijevo (između 0° i –90°) i hipertrofiju lijeve klijetke. Također je česta hipertrofija desne pretklijetke ili kombinirana hipertrofija pretklijetki.
Za dodatno pojašnjavanje anatomskih odnosa prije kirurškog zahvata obično je potrebna kateterizacija srca.
Liječenje
U jako cijanotične novorođenčadi se primjenjuje infuzija prostaglandina E1 (početna doza 0,05 do 0,1 μg/kg/min IV) za sprječavanje zatvaranja ili otvaranje suženog duktusa prije planirane kateterizacije ili kirurške korekcije.
Atrijska septostomija pomoću balona (Rashkindov zahvat) se može učiniti kao dio prvotne kateterizacije kako bi se ublažilo desno–lijevi šant kad je međuatrijska komunikacija neodgovarajuća. Nekoj djeci s transpozicijom velikih krvnih žila i znakovima popuštanja srca potrebna je farmakoterapija (npr. diuretici, digoksin, ACE inhibitori—vidi str. 2405).
Za konačnu korekciju je potreban kirurški zahvat u više navrata; ubrzo nakon rođenja Blalock–Taussigov šant (povezivanje sistemske i pulmonalne cirkulacije pomoću cjevčice od Gore–Texa); u dobi od 4 do 8 mj., dvosmjerni Glennov šant (anastomoza gornje šuplje vene i desne plućne arterije) ili polovični zahvat po Fontanu (razdioba krvi iz gornje šuplje vene u središnji dio plućne arterije preko anastomoze između desne aurikule i plućne arterije i zakrpom u gornjem dijelu desne pretklijetke); a u dobi od 2 god., modificirani zahvat po Fontanu. Ovakav postupak je povećao rane stope preživljenja na >90%; u dobi od 1 mj. stopa preživljenja iznosi 85%, u dobi od 5 god. iznosi 80%, a u dobi od 10 god. iznosi 70%.
Svim bolesnicima je potrebno davati profilaksu protiv endokarditisa (vidi TBL. 77–4 na str. 730) prije zubarskih i kirurških zahvata kod kojih je moguć nastanak bakterijemije, bez obzira na to je li učinjena kirurška korekcija ili ne.