Transpozicija velikih arterija

Transpozicija velikih arterija nastaje kad aorta polazi neposredno iz desne klijetke a plućna arterija iz lijeve klijetke, što dovodi do neovisne, usporedne plućne i sistemske cirkulacije. Simptomi su ponajprije cijanoza i simptomi popuštanja srca. Srčani tonovi i šumovi ovise o drugim istodobnim prirođenim anomalijama. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Konačno liječenje predstavlja kirurški zahvat. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

Transpozicija velikih arterija (TVA—vidi SL. 287–7) čini 5 do 7% prirođenih srčanih grešaka. Sistemska i plućna cirkulacija su potpuno odvojene. Nakon povratka u desno srce, desaturirana venska krv se izbacuje u sistemsku cirkulaciju bez prethodne oksigenacije u plućima; oksigenizirana krv koja ulazi u lijevo srce se vraća natrag u pluća, umjesto da ode u ostale dijelove tijela. Ova je greška nespojiva sa životom, osim ukoliko se deasturirana i oksigenizirana krv ne miješaju kroz otvore na jednoj ili više razna (npr. atrijskoj, ventrikularnoj ili razini velikih arterija).

Sl. 287–7 Kod transpozicije velikih arterija, neoksigenizirana krv koja se vraća u desnu polovicu srca ulazi u AO, izazivajući tešku cijanozu. Oksigenizirana krv koja se vraća u LA ponovno ulazi u plućnu cirkulaciju. RV je hipertrofičan a foramen ovale omogućuje minimalno miješanje krvi. AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = lijeva pretklijetka; LV = lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA = desna pretklijetka; RV = desna klijetka; SVC = gornja šuplja vena.

Oko 30 do 40% bolesnika ima ventrikularni septalni defekt (VSD); 5% ima subpulmonalnu stenozu.

Simptomi i znakovi

Nekoliko sati nakon rođenja se razvija teška cijanoza, koja brzo napreduje u metaboličku acidozu, zbog loše perfuzije tkiva. Bolesnici s velikim VSD–om, otvorenim ductusom arteriosusom, ili s oboje su manje cijanotični, no tijekom prvih 3 do 6 tj. života se mogu razviti simptomi i znakovi popuštanja srca (npr. tahipneja, dispneja, tahikardija, dijaforeza, nemogućnost dobivanja na težini).

Tjelesnim se pregledom obično ne otkriva ništa posebno, osim generalizirane cijanoze. Ukoliko nema dodatnih anomalija, ne mora biti šumova na srcu. S₂ je jedinstven i glasan.

Dijagnoza

Na dijagnozu ukazuju klinički pregled, RTG nalaz i EKG a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom uz prikaz protoka u boji i običnim Dopplerom.

Na rendgenskim slikama, sjena srca može pokazivati klasični oblik poput jajeta na peteljci, s uskim gornjim medijastinumom. EKG pokazuje hipertrofiju desne klijetke, no prvih nekoliko dana života nalaz može biti normalan.

Za postavljanje dijagnoze obično nije potrebna kateterizacija srca, osim ukoliko prije kirurške korekcije ne treba dodatno razjasniti anatomske odnose.

Liječenje

U početku se primjenjuje infuzija prostaglandina E₁ (0,05 do 0,1 μg/kg/min IV) za sprječavanje zatvaranja ductusa arteriosusa. Metabolička acidoza se otklanja infuzijom Na bikarbonata. Zbog plućnog edema i zatajenja disanja može biti potrebna intubacija i mehanička ventilacija.

Kod teško hipoksemične novorođenčadi, kateterizacija srca i atrijska septostomija pomoću balona (Rashkindov zahvat) mogu odmah poboljšati sistemsku arterijsku saturaciju. Kateter s balonom na vrhu se uvodi u lijevu pretklijetku kroz otvoreni foramen ovale. Balon se ispuni razrijeđenim kontrastom i naglo povuče u desnu pretklijetku, pod nadzorom fluoroskopom ili ultrazvukom, kako bi se stvorio veliki otvor u atrijskom septumu.

Konačna korekcija je zamjena arterija (Janteneova operacija), koja se tipično izvodi u prva 2 tj. života. Proksimalni dijelovi velikih arterija se prerežu, koronarne arterije se presađuju u proksimalni dio plućne arterije a velike arterije se povezuju s odgovarajućom klijetkom, čime se anomalija ispravlja. Stopa preživljenja nakon operacije je s 1 i 5 god. života >90%. Kod drugih grešaka (npr. pulmonalne stenoze, VSD–a), potrebno je izvršiti kirurških zahvat u nekoliko navrata.

Svim bolesnicima treba davati profilaksu protiv endokarditisa (vidi TBL. 77–4 na str. 730) prije zubarskih i kirurških zahvata kod kojih je moguć nastanak bakterijemije.