Složene i rijetke greške

Složene i rijetke srčane greške s cijanozom uključuju jednu klijetku sa ili bez stenoze plućne arterije, atreziju plućne arterije s intaktnim ventrikularnim septumom i desnu klijetku dvostrukog izlaza. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom; za utvrđivanje točnih anatomskih odnosa prije zahvata je obično indicirana kateterizacija srca i angiografija.

U početku, kirurškim se zahvatom osigurava odgovarajući protok kroz pluća, putem sistemsko–plućnih anastomoza (npr. Blalock–Taussigovim šantom) i štiti plućne krvne žile podvezivanjem plućne arterije. Kasnije se, kao definitivno liječenje, kako bi se funkcionalna klijetka učinila sistemskom, može primijeniti zahvat po Fontanu.

U rijetke greške bez cijanoze spadaju prirođeni kompletni srčani blok, prirođene metaboličke bolesti koje obično dovode do teške acidoze i sekundarne disfunkcije miokarda te sindrom produljenog QT–a s opasnošću od teške i smrtonosne aritmije.