Sindrom hipoplastičnog lijevog srca
Sindrom hipoplastičnog lijevog srca se sastoji od hipoplazije lijeve klijetke i uzlazne aorte, poremećenog razvoja aortalnih i mitralnih zalistaka, atrijskog septalnog defekta i velikog prohodnog ductus arteriosusa. Ukoliko se normalno zatvaranje ductus arteriosusa ne spriječi infuzijom prostaglandina, dolazi do kardiogenog šoka i smrti. Obično se čuje glasni, jednostruki S2 i nespecifični sistolički šum. Dijagnoza se postavlja hitnom ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Konačno liječenje je kirurška korekcija u više navrata ili presađivanje srca. Preporučuje se profilaksa protiv endokarditisa.
Sindrom hipoplasičnog lijevog srca čini 1% prirođenih srčanih grješaka. Oksigenizirana krv koja iz pluća dolazi u lijevu pretklijetku ne može ući u hipoplastičnu lijevu klijetku. Umjesto toga, ona prolazi kroz spoj atrija u desnu polovicu srca, gdje se miješa s desaturiranom krvlju. Ova relativno desaturirana krv izlazi iz desne klijetke kroz plućnu arteriju u pluća, i kroz ductus arteriosus u sistemsku cirkulaciju. Sistemski protok krvi se održava samo kroz desno–lijevi duktalni šant; neposredno preživljavanje ovisi o prohodnosti ductus arteriosusa.
Simptomi i znakovi
Simptomi se pojavljuju kad se ductus arteriosus počinje zatvarati, tijekom prvih 24 do 48 h života. Kao posljedica, razvijaju se simptomi kardiogenog šoka (npr. tahipneja, dispneja, oslabljeni puls, bljedilo, cijanoza, hipotermija, metabolička acidoza, letargija, oligurija ili anurija). Kad je sistemska cirkulacija ugrožena, protok kroz moždane i koronarne arterije može se smanjiti, dovodeći do simptoma ishemije mozga ili miokarda. Ako se ductus arteriosus ne otvori, ubrzo dolazi do smrti.
Fizikalnim pregledom se otkriva vazokonstrikcija u ekstremitetima i plavkasto–siva boja kože (uslijed cijanoze zbog slabe perfuzije). S 2je glasan i pojedinačan. Ponekad postoji tihi nespecifični sistolički šum. Karakterističan je nalaz teške metaboličke acidoze koja je nesrazmjerna PO2 i PCO2.
Dijagnoza
Na dijagnozu se posumnja klinički, a potvrđuje ju se hitnom ehokardiografijom s prikazom protoka u boji i običnim Dopplerom. Za daljnje razjašnjavanje anatomije prije operativnog je zahvata obično potrebna kateterizacija srca.
Rendgenska slika pokazuje kardiomegaliju i kongestiju plućnih vena ili edem pluća. EKG gotovo uvijek pokazuje hipertrofiju desne klijetke.
Liječenje
Stanje sve bolesne djece bi odmah trebalo ustaliti u novorođenačkoj jedinici intenzivne skrbi. Treba uspostaviti žilni pristup, obično pomoću umbilikalnog venskog katetera, a potom se primjenjuje prostaglandin E 1(PGE1; u početku 0,05 do 0,1 μg/kg/min IV) u infuziji, za sprječavanje zatvaranja ili ponovno otvaranje suženog ductus arteriosusa. Novorođenčad je obično potrebno intubirati i ventilirati mehanički. Metabolička acidoza se otklanja infuzijom Na bikarbonata. Teško bolesnoj novorođenčadi u kardiogenom šoku su potrebni inotropni lijekovi i diuretici za poboljšanje srčanog rada i nadzor nad količinom tekućine.
Za preživljavanje je konačno potreban kirurški zahvat u više navrata, kojim se desna klijetka osposobljava da djeluje poput sistemske klijetke. U prvom aktu, koji se izvodi u 1. tj. života, se izvodi Norwoodov zahvat. Glavna plućna arterija se dijeli, distalni dio se zatvara, a ductus arteriosus podvezuje. Potom se izvodi desnostrani Blalock–Taussigov šant ili desno ventrikulo–pulmonalno povezivanje (Sano modifikacija); atrijski septum se povećava a proksimalni dio plućne arterije i hipoplastična aorta se povezuju s alogeničnim presatkom aorte ili plućne arterije, kako bi se oblikovala neoaorta. Drugi akt, koji se izvodi 6 mj. kasnije, se sastoji od dvosmjerne Glennove operacije (termino– lateralna anastomoza gornje šuplje vene s desnom plućnom arterijom) ili polovičnog zahvata po Fontanu (vidi Trikuspidalna atrezija na str. 2417). Treći akt se izvodi 12 mj. nakon drugoga i sastoji se od modificiranog zahvata po Fontanu; krv iz donje šuplje vene se usmjerava u plućnu cirkulaciju, potpuno zaobilazeći desnu klijetku. Nakon 1. akta preživljenje iznosi 75%, nakon drugoga 95% a nakon trećega 90%. Mnogi preživjeli imaju neurološka razvojna oštećenja, koja mogu biti uzrokovana od prije postojećim poremećajima SŽS–a a ne operacijom.
U nekim centrima je postupak izbora presađivanje srca; međutim infuzija PGE1 mora biti trajna sve dok se ne nađe davalac srca. Dostupnost davalaca srca je vrlo ograničena; oko 20% dojenčadi umire čekajući na presađivanje. Petogodišnje preživljavanje nakon presađivanja srca i nakon korekcije greške u više akata je slično. Nakon presađivanja srca je potrebna primjena imunosupresiva. Ovi lijekovi čine bolesnike osjetljivijima na infekcije i izazivaju patološke promjene na koronarnim arterijama presađenog srca u >50% bolesnika tijekom 5–godišnjeg razdoblja. Jedino poznato liječenje koronarne bolesti alogeničnog presatka je ponovno presađivanje.
Svim bolesnicima je potrebno davati profilaksu protiv endokarditisa (vidi TBL. 77–4 na str. 730) prije zubarskih i kirurških zahvata kod kojih je moguć nastanak bakterijemije.