Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je lokalizirano suženje lumena aorte koje dovodi do hipertenzije u gornjim udovima, hipertrofije lijeve klijetke i loše perfuzije trbušnih organa i donjih udova. Simptomi ovise o težini promjene i sežu od glavobolje, boli u prsištu, hladnih udova, zamora i šepanja do iznenadnog popuštanja srca i šoka. Iznad mjesta koarktacije može se čuti tiho strujanje. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili CT–om ili MR angiografijom. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

Koarktacija aorte čini 8 do 10% prirođenih srčanih grješaka. Pojavljuje se u 10 do 20% bolesnika s Turnerovim sindromom. Muško–ženski omjer iznosi 2:1.

Koarktacija aorte se obično nalazi u proksimalnom dijelu prsne aorte, neposredno iza izlazišta lijeve arterije subklavije. Trbušna aorta je rijetko zahvaćena. Koarktacija se može pojaviti sama, ili s raznim drugim prirođenim anomalijama (npr. bikuspidalnim zalistkom aorte, ventrikularnim septalnim defektom, stenozom aorte, otvorenim ductusom arteriosusom, promjenama mitralnog zaliska, intracerebralnim aneurizmama).

Fiziološke posljedice su povećanje opterećenja tlakom u lijevoj klijetki, hipertrofija lijeve klijetke, pretjerana perfuzija gornjeg dijela tijela i mozga, te loša perfuzija trbušnih organa i donjih ekstremiteta.

Simptomi i znakovi

Ako je koarktacija znakovita, tijekom novorođenačkog razdoblja se može razviti šok s insuficijencijom bubrega (oligurija ili anurija) i metabolička acidoza, a može oponašati nalaze kod drugih sistemskih bolesti, poput sepse.

Manje izražena koarktacija može u djetinjstvu biti bez simptoma. Tijekom odrastanja djeteta se mogu pojaviti neupadljivi simptomi (npr. glavobolja; bol u prsištu, zamor i šepanje za vrijeme fizičkih aktivnosti). Nakon novorođenačkog razdoblja je hipertenzija česta, no popuštanje srca je rijetko. Intracerebralne aneurizme rijetko pucaju, dovodeći do subarahnoidalnog ili intracerebralnog krvarenja.

Tipični nalazi pri tjelesnom pregledu uključuju hipertenziju u gornjim ekstremitetima, oslabljene ili zakasnjele femoralne pulseve i nizak ili nemjerljiv krvni tlak u donjim ekstremitetima. Ejekcijski sistolički šum jačine 2 do 3/6 se najbolje čuje u lijevom interskapularnom području. Proširene interkostalne kolateralne arterije mogu izazvati trajni šum u interkostalnim prostorima. Bolesne djevojčice mogu imati Turnerov sindrom, prirođeni poremećaj koji dovodi do limfedema stopala, pterigija na vratu, četvrtastog prsnog koša, cubitus valgusa i široko razmaknutih bradavica.

Neliječena koarktacija može dovesti do popuštanja lijeve klijetke, rupture aorte, intrakranijalnog krvarenja, hipertenzivne encefalopatije i hipertenzivne kardiovaskularne bolesti u odrasloj dobi.

Dijagnoza

Na dijagnozu ukazuje klinički pregled (koji uključuje mjerenje tlaka na sva 4 ekstremiteta), poduprt nalazom rendgenske slike i EKG–a, a potvrđen dvodimenzionalnom ehokardiografijom, uz pretrage obojenim i običnim Dopplerom ili CT ili MR angiografijom.

Na rendgenskoj slici se koarktacija prikazuje kao “3” znak u gornjem lijevom medijastinalnom zasjenjenu. Dok ne dođe do popuštanja, srce je normalne veličine. Proširene interkostalne kolateralne arterije mogu erodirati rebra, od 3. do 8., što ih čini kvrgavima, no to se rijetko vidi prije 5. god. života.

EKG obično pokazuje hipertrofiju lijeve klijetke, ali može biti i normalan. U novorođenčadi i male djece, EKG češće pokazuje hipertrofiju desne klijetke ili blok desne grane, nego hipertrofiju lijeve klijetke.

Liječenje

Novorođenčadi sa simptomima je potrebno ustaliti stanje infuzijom prostaglandina E ₁(0,05 do 0,10 μg/kg/min—može se titrirati sve do 0,4 μg/kg/min, a potom na niže, sve do najmanje učinkovite doze) u svrhu otvaranja suženog ductus arteriosusa. Nakon toga krv iz plućne arterije može kroz duktus opskrbljivati silaznu aortu, poboljšavajući sistemsku perfuziju i korigirajući metaboličku acidozu. Za liječenje popuštanja srca se rabe inotropni lijekovi kratkog djelovanja (npr. dopamin, dobutamin), diuretici i O₂.

Hipertenzija se prije kirurškog zahvata može liječiti β–blokatorima; ACE inhibitore treba izbjegavati. Nakon kirurškog zahvata se hipertenzija može liječiti β–blokatorima, ACE inhibitorima ili blokatorima receptora angiotenzina II.

Dvojbeno je kojem načinu liječenja dati prednost. U nekim centrima se prednost daje angioplastici pomoću balona sa ili bez postavljanja stenta (potpornika), no u drugima se prednost daje kirurškoj korekciji a postupak s balonom ostavlja za rekoarktaciju nakon kirurške korekcije. Stopa početnog uspjeha nakon angioplastike pomoću balona iznosi 80 do 90%; tijekom rasta djeteta se kasnijom kateterizacijom može dilatirati stent.

Kirurške mogućnosti uključuju resekciju i termino–terminalnu anastomozu, aortoplastiku pomoću “zakrpe” i aortoplastiku režnjem lijeve potključne arterije. Odabir ovisi o anatomiji i izboru centra. Stopa mortaliteta pri zahvatu iznosi <5% u dojenčadi sa simptomima a <1% u starije djece. Ostatna je koarktacija česta (6 do 33%). Rijetko, zbog križanog zatvaranja aorte tijekom zahvata, dolazi do paraplegije.

Svim bolesnicima je potrebno davati profilaksu protiv endokarditisa (vidi TBL. 77–4 na str. 730) prije zubarskih i kirurških zahvata kod kojih je moguć nastanak bakterijemije, bez obzira na to je li učinjena kirurška korekcija.