Fallotova tetralogija

Fallotovu tetralogiju čine 4 prirođene greške: velikog defekta ventrikularnog septuma, opstrukcije izlaznog dijela desnog srca, hipertrofije desne klijetke i jašuće aorte. Simptomi su cijanoza, dispneja pri hranjenju, usporen rast i kratkotrajni napadi cijanoze (iznenadni, potencijalno smrtonosni napadi teške cijanoze). Obično se čuje grubi sistolički šum na gornjem lijevom rubu sternuma, uz jedinstveni S₂. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Konačno je liječenje kirurški zahvat. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

Fallotova tetralogija (vidi SL. 287–6) čini 7 do 10% prirođenih srčanih grešaka. Česte su i druge anomalije; osim 4 navedene one uključuju luk aorte (25%), poremećenu anatomiju koronarnih arterija (5%), stenozu ogranaka plućne arterije, postojanje aortopulmonalnih kolaterala, otvoreni ductus arteriosus, kompletni atrioventrikularni septalni defekt i aortalnu insuficijenciju.

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je u pravilu velik; zato su tlakovi u sistoli u desnoj i lijevoj klijetki (i u aorti) jednaki. Patofiziologija ovisi o opstrukciji izlaznog dijela desne klijetke. Blaga opstrukcija može uzrokovati lijevo–desni šant kroz VSD, teška opstrukcija stvara desno–lijevi šant, izazivajući nisku sistemsku arterijsku saturaciju (cijanozu) koja ne odgovara na dodatnu primjenu O₂.

U nekih bolesnika s Fallotovom tetralogijom može doći do iznenadnih napada jake cijanoze (“tet napadi”), koji mogu biti smrtonosni. Napad može izazvati bilo koje stanje koje imalo snižava saturaciju O₂ (npr. plakanje, defekacija) ili koje naglo smanjuje sistemski otpor u žilama (npr. igranje, bacakanje nogama u budnom stanju) ili nagli nastup tahikardije ili hipovolemije. Može se razviti začarani krug. Početni pad arterijskog PO ₂potiče centar za disanje i izaziva hiperpneju. Hiperpneja povećava sistemski venski utok u desnu klijetku pojačavajući učinkovitost negativne prsne pumpe. Kod stalne opstrukcije izlaznog dijela desne klijetke ili smanjenog sistemskog otpora u žilama, povećani sistemski venski utok u desnu pretklijetku se slijeva u aortu, još više snizujući arterijsku saturaciju O₂, i tako stvarajući začarani krug hipoksičnog napada.

Simptomi i znakovi

Novorođenčad s teškom opstrukcijom (ili atrezijom) izlaznog dijela desne klijetke ima tešku cijanozu i dispneju pri hranjenju, uz slabo dobivanje na težini. No, djeca s minimalnom opstrukcijom u mirovanju ne moraju biti cijanotična.

Tet napadi mogu biti izazvani aktivnošću i obilježeni su napadima hiperpneje (brzih i dubokih udisaja), razdražljivošću i dugotrajnim plačem, sve jačom cijanozom i smanjenom jačinom šuma na srcu. Napadi se najčešće događaju u male dojenčadi; vrhunac incidencije je u dobi od 2 do 4 mj. Jaki napad može dovesti do mlohavosti, konvulzija i, ponekad, do smrti. Tijekom igranja, neka tek prohodala djeca mogu povremeno čučnuti, zauzimajući položaj kod kojeg se smanjuje venski utok i možda povećava sistemski otpor u žilama te stoga povećava arterijska saturacija O₂.

Auskultacijom se otkriva grubi mezosistolički šum jačine 3 do 5/6 na lijevom gornjem rubu sternuma (zbog pulmonalne stenoze, a ne VSD–a). S₂ je često jedinstven jer je pulmonalna komponenta značajno oslabljena. Može postojati naglašeni ton desne klijetke i sistoličko strujanje.

Dijagnoza

Na dijagnozu ukazuju anamneza i klinički pregled, RTG nalaz i EKG, a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom, uz prikaz protoka u boji i običnim Dopplerom.

Rendgenske slike pokazuju srce oblika čizme, s konkavnim glavnim segmentom plućne arterije i smanjenim prikazom žilnog plućnog crteža. Desnostrani luk aorte se nalazi u 25% slučajeva. EKG pokazuje hipertrofiju desne klijetke a može također pokazivati hipertrofiju desne pretklijetke. Prije kirurškog zahvata je često indicirana kateterizacija srca radi otkrivanja drugih anomalija koje mogu zakomplicirati kiruršku korekciju.

Liječenje

U novorođenčadi s teškom cijanozom uslijed suženja duktusa se primjenjuje infuzija E ₁(0,05 do 0,1 μg/kg/min IV) kako bi se ductus arteriosus otvorio.

Liječenje “tet napada“ se sastoji od postavljanja djece u položaj s koljenima na prsima (starija djeca se obično spontano postave u takav položaj i ne dobivaju tet napade) i primjene morfina (0,1 do 0,2 mg/kg IM). Za povećanje volumena tekućine se primjenjuju tekućine IV.

Ako se ovim postupcima napad ne obuzda, sistemski se krvni tlak može podići fenilefrinom (0,02 mg/kg IV) ili ketaminom (0,5 do 3 mg/kg IV ili 2 do 3 mg/kg IM); ketamin također djeluje sedirajuće. Propranolol u dozi od 0,25 do 1,0 mg/kg PO svakih 6 h može spriječiti recidive. Dodatna primjena O₂ ima ograničenu korist.

Sl. 287–6 Kod Fallotove tetralogije protok krvi kroz pluća je smanjen, RV je hipertrofičan a neoksigenizirana krv ulazi u AO. Sistolički tlakovi u RV, LV i AO su jednaki. AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = lijeva pretklijetka; LV = lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA = desna pretklijetka; RV = desna klijetka; SVC = gornja šuplja vena.

U bolesnika koji nisu idealni kandidati za potpunu kiruršku korekciju ili u nekih bolesnika s tet napadima se može učiniti palijativni kirurški zahvat. Kod najpopularnijeg zahvata, modificiranog Blalock–Taussigova šanta, potključna arterija se povezuje s istostranom plućnom arterijom pomoću sintetičkog usatka.

Potpuni ispravak se sastoji od zatvaranja VSD–a zakrpom i proširenja izlaznog dijela desne klijetke. Kirurški se zahvat obično izvodi elektivno, u prvoj godini života, no ukoliko postoje simptomi, može se učiniti bilo kad nakon 3. do 4. mj. života. Perioperativna smrtnost kod nekomplicirane Fallotove tetralogije iznosi <3%. U neliječenih bolesnika stopa preživljenja s 5 god. iznosi 55%, a s 10 god. 30%.

Svim bolesnicima treba davati profilaksu protiv endokarditisa (vidi TBL. 77–4 na str. 730) prije zubarskih i kirurških zahvata kod kojih je moguć nastanak bakterijemije, bez obzira na to je li učinjena kirurška korekcija ili ne.