Eisenmengerov sindrom

(Opstruktivna bolest plućnih krvnih žila)

Eisenmengerov sindrom je komplikacija neispravljenih prirođenih srčanih grešaka koje dovode do lijevo–desnog šanta. S vremenom se često razvija povećani otpor u plućnim žilama, uz obrtanje lijevo– desnog šanta u desno–lijevi šant. Deoksigenizirana krv ulazi u sistemsku cirkulaciju uzrokujući simptome hipoksije. Nalaz šumova i srčanih tonova ovisi o osnovnoj grešci. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Liječenje je u osnovi potporno, no kad su simptomi teški, postoji mogućnost presađivanja srca i pluća. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

Prirođene srčane greške, koje neliječene dovode do Eisenmengerova sindroma su ventrikularni septalni defekt, atrioventrikularni septalni defekt, atrijski septalni defekt, zajednički arterijski trunkus i transpozicija velikih arterija. U SAD–u se incidencija izrazito smanjila zbog rane dijagnoze i konačnog ispravljanja uzročnih grješaka.

Desno–lijevi shunt uzrokovan Eisenmengerovim sindromom dovodi do cijanoze i njezinih komplikacija. Sistemska desaturacija dovodi do razvoja batićastih prstiju na rukama i nogama, sekundarne policitemije, hiperviskoznosti i posljedične pojačane razgradnje eritrocita (npr. hiperuricemije koja dovodi do gihta, hiperbilirubinemije koja dovodi do žučnih kamenaca, manjka željeza s anemijom ili bez nje).

Simptomi i znakovi

Simptomi se obično ne pojavljuju sve do 20. ili 40. god. života; oni obuhvaćaju cijanozu, sinkopu, dispneju pri naporu, zamor, bol u prsima, palpitacije, atrijske i ventrikularne aritmije, i rijetko, popuštanje desnog srca (hepatomegalija, periferni edemi, proširenje jugularne vene). Hemoptiza je kasni simptom. Mogu se razviti znakovi moždane embolije ili endokarditisa.

Sekundarna policitemija često uzrokuje simptome (npr. nerazgovijetan govor, vidne tegobe, glavobolje, pojačano umaranje ili znakove tromboembolije). Kolelitijaza može izazvati bol u trbuhu.

Fizikalnim pregledom se otkriva centralna cijanoza i batićasti prsti. Rijetki su znakovi popuštanja desne klijetke (vidi str. 2405). Na donjem lijevom rubu sternuma se može čuti holosistolički šum trikuspidalne insuficijencije. Uzduž lijevog ruba sternuma može se čuti rani dijastolički dekrešendo šum plućne insuficijencije. Trajno se nalazi glasni, pojedinačni S₂; čest je ejekcijski klik. Oko ¹/₃ bolesnika ima skoliozu.

Dijagnoza

Na dijagnozu se posumnja na osnovi neispravljene srčane greške iz anamneze, u prilog joj idu rendgenski nalaz i EKG a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom s prikazom protoka u boji i običnim Dopplerom ili kateterizacijom srca.

Laboratorijske pretrage pokazuju policitemiju (Hkt >55%). Pojačana razgradnja eritrocita se može odraziti manjkom željeza (npr. mikrocitemijom), hiperuricemijom i hiperbilirubinemijom.

Rendgenska slika obično pokazuje upadljive plućne arterije, uz perifernu zakržljalost i povećanje desne polovice srca. EKG pokazuje hipertrofiju desne klijetke, te, ponekad hipertrofiju desne pretklijetke.

Liječenje

Najbolje bi bilo kirurške zahvate ispravljanja srčanih grešaka učiniti dovoljno rano kako bi se spriječio razvoj Eisenmengerova sindroma. Kad se on jednom razvije, nema specifičnog liječenja, no proučavaju se lijekovi koji bi mogli sniziti tlak u plućima. U njih spadaju antagonisti prostaciklina (treprostinol, epoprostenol), antagonisti endotelina (bosentan) i pojačivači dušikovog oksida (sildenafil).

Potporno liječenje uključuje izbjegavanje stanja kod koji dolazi do pogoršanja sindroma (npr. trudnoće, gubitka tekućine, izomteričnih vježbi, velike nadmorske visine) i primjenu dodatnog O₂. Policitemija se može liječiti venepunkcijom, kako bi se Hkt spustio na 50–60%, uz istodobnu nadopunu fiziološkom otopinom. Hiperuricemija se može liječiti alopurinolom (300 mg PO 1×/ dan). Za prevenciju trombotičnih komplikacija indicirana je primjena acetilsalicilne kiseline (ASK) u dozi od 81 mg PO 1×/dan.

Očekivano trajanje života ovisi o vrsti i težini osnovne prirođene greške, a iznosi od 20 do 50 god.; srednja dob u trenutku smrti iznosi 37 god. Međutim, slabo podnošenje napora i sekundarne komplikacije mogu jako ograničiti kvalitetu života.

Postoji mogućnost presađivanja srca i pluća, no ona je ograničena na bolesnike s teškim simptomima. Dugoročno preživljavanje nakon presađivanja nije obećavajuće.

Svim bolesnicima treba dati profilaksu protiv endokarditisa (vidi TBL. 77–4 na str. 730) prije zubarskih i kirurških zahvata kod kojih je moguć nastanak bakterijemije.