Atrioventrikularni septalni defekt

(Defekt atrioventrikularnog kanala, defekt endokardijalnih jastučića, trajni ostium primum)

Atrioventrikularni (AV) septalni defekt se sastoji od atrijskog septalnog defekta tipa ostium primum i malformacije AV zaliska, sa ili bez ventrikularnog septalnog defekta. Ovi defekti nastaju zbog poremećenog razvoja endokardijalnih jastučića. Ako su mali, defekti mogu biti bez simptoma. Ako su veliki, mogu izazvati popuštanje srca s dispnejom pri hranjenju, usporen rast, tahipneju, dijaforezu ili aritmije. Obično je čujan jedan jedinstveni, glasni S₂ i šum na srcu. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Umjereni do teški slučajevi se liječe kirurškim zahvatom. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

AV septalni defekt sačinjava oko 5% prirođenih srčanih grešaka. Može biti kompletan ili parcijalan; 30% bolesnika s kompletnim AV defektom ima Downov sindrom. AV septalni defekt je također čest u bolesnika sa sindromima asplenije ili polisplenije.

Kompletni AV septalni defekt (vidi SL. 287–4) se sastoji o velikog atrijskog septalnog defekta tipa ostium primum (ASD, kod kojega se defekt nalazi u anteroinferiornom dijelu septuma), ulaznog ventrikularnog septalnog defekta (VSD) i zajedničkog AV ušća s regurgitacijom. Do lijevo–desnog šanta dolazi na razini pretklijetke i klijetke, regurgitacija kroz AV ušće može biti znakovita, ponekad stvarajući neposredni šant između lijeve klijetke i desne pretklijetke. Ovi poremećaji dovode do povećanja sve 4 srčane šupljine. S vremenom, povećanje protoka krvi kroz pluća, tlaka u plućnoj arteriji i otpora u plućnim krvnim žilama može dovesti do obrtanja šanta, uz cijanozu i Eisenmengerov sindrom (vidi str. 2420).

Parcijalni AV septalni defekt se sastoji od ASD–a tipa ostium primum, 2 odvojena AV ušća i rascjepa mitralnog zaliska. Ventrikularni septum nije zahvaćen. Hemodinamski poremećaji su slični onima kod ASD–a tipa ostium secundum.

Simptomi i znakovi

Kompletni AV septalni defekt s velikim lijevo–desnim šantom izaziva znakove popuštanja srca (tahipneja, dispneja pri hranjenju, usporeno dobivanje na težini, dijaforeza) u dobi od 4 do 6 tj. Opstruktivna bolest pluća (Eisenmengerov sindrom) se može početi razvijati prije godine dana, osobito u djece s Downovim sindromom. Manji defekti s malo AV regurgitacije, ili bez nje, mogu tijekom djetinjstva biti bez simptoma.

Parcijalni AV septalni defekt je tijekom djetinjstva bez simptoma, ukoliko nema mitralne regurgitacije, ili ako je ona blaga. Međutim, simptomi (npr. nepodnošenje napora, zamor, palpitacije) se mogu razviti tijekom adolescencije. Djeca s umjerenom do teškom mitralnom insuficijencijom često pokazuju znakove popuštanja srca.

Fizikalnim pregledom djece s kompletnim AV septalnim defektom se otkriva aktivni prekordij zbog volumnog i tlačnog opterećenja. Čuje se jedan glasni S₂ i holosistolički šum jačine 3 do 4/6. Većina djece s parcijalnim defektom ima široko rascijepljen S₂ i mezosistolički (ili ejekcijski sistolički) šum na gornjem lijevom rubu sternuma. Kad je atrijski šant velik, može postojati mezosistoličko brujanje na donjem lijevom rubu sternuma. Rascjep AV zaliska stvara apikalni šum mitralne insuficijencije.

Srčani nalazi u djece s parcijalnim oblikom su jednaki onima opisanim kod ASD–a tipa ostium secundum (vidi str. 2407); ako istodobno postoji mitralna insuficijencija, na apeksu će biti čujan rani sistolički šum.

Dijagnoza

Na dijagnozu ukazuje klinički pregled, RTG nalaz i EKG a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom, prikazom protoka u boji i Dopplerom.

Rendgenska snimka pokazuje kardiomegaliju s povećanjem desne pretklijetke, povećanjem obje klijetke, upadljivom plućnom arterijom i pojačani žilni plućni crtež.

EKG pokazuje pomak QRS osi prema gore, QRS u smjeru obrnutom od kazaljke na satu na vektorkardiogramu, često AV blok 1. stupnja, hipertrofiju lijeve ili desne klijetke, ili obje, ponekad hipertrofiju desne pretklijetke i blok desne grane.

Kateterizacija srca obično nije potrebna, osim ukoliko se prije kirurškog ispravljanja ne mora dodatno razjasniti anatomske odnose.

Liječenje

Kompletni AV septalni defekt treba otkloniti prije 1. godine života (u mnogim centrima već sa 3 do 4 mj.) kako bi se spriječio razvoj Eisenmengerova sindroma, osobito u djece s Downovim sindromom. U bolesnika s dvije klijetke odgovarajuće veličine, a bez dodatnih defekata, ASD tipa ostium primum i ulazni VSD se zatvaraju a potom se AV zalisci rekonstruiraju u 2 zaliska s 3 listića. Kod kompletne korekcije učinjene u jednom aktu, smrtnost iznosi 5 do 10%. Kirurške komplikacije su kompletni blok srca (3%) i mitralna insuficijencija (7%). Podvezivanje plućne arterije se više ne preporučuje, osim ukoliko druge anomalije ne čine kompletnu korekciju visoko rizičnom. U bolesnika bez simptoma, s parcijalnim defektom, u dobi od 1 do 2 god. se izvodi elektivni kirurški zahvat. Smrtnost pri zahvatu iznosi oko 3%.

U bolesnika s velikim šantom i popuštanjem srca, prije kirurškog zahvata je indicirano liječenje diureticima, digoksinom i ACE inhibitorima.

Svim bolesnicima s AV septalnim defektom treba dati antibiotsku profilaksu protiv endokarditisa (vidi TBL. 77–4 na str. 730) prije zubarskih ili kirurških zahvata kod kojih je moguć nastanak bakterijemije.