Atrijski septalni defekt

(Ostium secundum defekt)

Atrijski septalni defekt predstavlja jedan ili više otvora na pregradi između atrija, koji dovodi do lijevo–desnog šanta, plućne hipertenzije i popuštanja srca. Simptomi i znakovi su nepodnošenje napora, dispneja, zamor i atrijske aritmije. Čest je tihi mezosistolički šum na gornjem lijevom rubu sternuma. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom. Liječi se kirurškim zahvatom ili zahvatom pomoću katetera. Profilaksa endokarditisa obično nije potrebna.

Atrijski septalni defekti (ASD) čine oko 6 do 10% slučajeva prirođenih srčanih grješaka. Većina slučajeva su izolirani i sporadični, no neki su sastavni dio genskih sindroma (mutacije kromosoma 5, Holt–Oram sindrom).

ASD se može razvrstati prema smještaju: ostium secundum (defekt foramena ovale—u sredini atrijskog septuma), sinus venosus (defekt u stražnjem dijelu septuma, blizu ušća gornje ili donje šuplje vene) ili ostium primum (defekt u anteroinferiornom dijelu septuma, oblik defekta endokardijalnih jastučića [atrioventrikularni septalni defekt—vidi str. 2410]).

Zbog boljeg razumijevanja hemodinamskih promjena do kojih dolazi kod ASD–a (i drugih anomalija) vidi SL. 287–1 koja prikazuje normalne hemodinamske odnose. Kod ASD preusmjeravanje krvi je isprva s lijeva na desno (vidi SL. 287–2). Većina malih ASD se zatvara spontano tijekom prvih nekoliko godina života. Međutim, trajni veliki šantovi dovode do preopterećenja desne pretklijetke i klijetke krvlju (volumno opterećenje), plućne hipertenzije, povećanog otpora u plućnoj cirkulaciji i hipertrofije desne klijetke. Kasnije se može razviti fibrilacija atrija. Konačno, povećanje tlaka na desnoj strani može dovesti do dvosmjernog atrijskog šanta s cijanozom u odrasloj dobi (vidi Eisenmengerov sindrom na str. 2420).

Simptomi i znakovi

Većina malih ASD je bez simptoma. Veći šantovi mogu dovesti do nepodnošenja napora, dispneje pri naporu, zamora i atrijskih aritmija, ponekad s palpitacijama. Prolazak mikroembolusa iz venske cirkulacije kroz ASD (paradoksalna embolizacija), često povezan s aritmijama, može dovesti do moždanih ili sistemskih tromboembolijskih poremećaja. Uz neprepoznati ili neliječeni ASD, Eisenmengerov se sindrom rijetko razvija.

Auskultacijom se tipično čuje mezosistolički šum jačine 2 do 3/6, te široko razdvojen, fiksirani S₂ na gornjem lijevom rubu sternuma u djece. Veliki lijevo–desni šant može izazvati duboki dijastolički šum (zbog povećanog protoka kroz trikuspidalno ušće) na donjem lijevom rubu sternuma. U dojenčadi, čak i one s velikim defektom, ovih nalaza ne mora biti. Može postojati naglašeni ton desne klijetke.

Dijagnoza

Na dijagnozu ukazuje pretraga srca, rendgenske slike i EKG a potvrđuje se 2–dimenzionalnom ehokardiografijom s Dopplerom i prikazom protoka u boji.

Sl. 287–1. Normalna cirkulacija s tipičnim tlakovima u desnoj i lijevoj polovici srca (u mmHg).

Tipično zasićenje O₂ u desnoj polovici srca = 75%; tipično zasićenje O₂ u lijevoj polovici srca = 95%. Atrijski tlakovi su srednje vrijednosti tlakova. AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = lijeva pretklijetka; LV = lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA = desna pretklijetka; RV = desna klijetka; SVC = gornja šuplja vena.

Kod značajnog šanta, EKG može pokazivati pomak osovine, hipertrofiju desne klijetke ili blok desne grane (uz rSR′ prikaz na V₁). Rendgenske snimke pokazuju kardiomegaliju s proširenjem desne pretklijetke i klijetke, upadljivom plućnom arterijom i pojačanim plućnim žilnim crtežom.

Kateterizacija srca obično nije potrebna, osim ukoliko se ne sumnja na dodatne popratne anomalije.

Liječenje

Većina malih atrijskih septalnih defekata tipa ostium secundum (<3 mm) se zatvara spontano; oko 80% onih između 3 mm i 8 mm se zatvori spontano do 18. mj. života. Međutim, ASD–i tipa ostium primum i sinus venosus se ne zatvaraju spontano.

U djece bez simptoma, s malim šantom, potrebna je godišnja ehokardiografska kontrola. Budući da su ta djeca u opasnosti od paradoksne sistemske embolije, neki centri predlažu zatvaranje defekta putem kateterskih naprava (npr. Amplatzer septalni okluder, Cardio–Seal) čak i kod malih ASD–a. Međutim, ovaj način zatvaranja nije pogodan za defekte tipa ostium primum ili sinus venosus, jer su oni smješteni blizu važnih struktura.

Sl. 287–2. Kod atrijskog septalnog defekta, povećan je protok krvi kroz pluća, a povećan je i volumen u desnoj pretklijetki i desnoj klijetki.

AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = lijeva pretklijetka; LV = lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA = desna pretklijetka; RV = desna klijetka; SVC = gornja šuplja vena.

Bolesnicima s umjereno velikim do velikim defektima (npr. omjer plućnog i sistemskog protoka >1,5:1) bi trebalo zatvoriti defekt, u pravilu između 2. i 6. godine života. Neka anatomska stanja i defekt <13 mm omogućava zatvaranje pomoću naprava. U suprotnom je indicirana kirurška korekcija. Ako se ASD otkloni u djetinjstvu, perioperativna smrtnost je blizu 0, a dugoročno preživljenje se približava onom ostalog stanovništva. Prije korekcije, bolesnike s velikim šantovima i popuštanjem srca treba liječiti diureticima, digoksinom i ACE inhibitorima.

Bolesnici s ASD–om tipa ostium primum trebaju dobivati profilaksu protiv endokarditisa (vidi TBL. 77–3, 77–4 i 77–5 na str. 730–731); oni s ASD tipa ostium secundum ili sinus venosus, ne trebaju.