Anomalije bubrega

Ageneza bubrega: Obostrana ageneza bubrega, kao dio sindroma oligohidramnija, hipoplazije pluća te anomalija udova i lica (klasični Potteričin sindrom) je smrtonosna unutar nekoliko minuta ili sati.

Jednostrana ageneza bubrega nije rijetkost i obično je praćena agenezom mokraćovoda uz nedostatak istostranog trigonuma i ureteralnog ušća. Liječenje nije potrebno jer kompenzatorna hipertrofija drugog bubrega održava normalnu bubrežnu funkciju.

Autosomno recesivna policistična bolest bubrega: Incidencija iznosi 1/10.000 poroda; autosomno dominantna policistična bolest bubrega je puno češća a opisana je na str. 1978. Autosomno recesivna bolest zahvaća oba bubrega i jetru. Bubrezi su obično jako povećani i sadrže male ciste; često je zatajenje bubrega u djetinjstvu. Jetra je povećana i sadrži periportalnu fibrozu, proliferaciju žučnih vodova i razasute ciste; preostali dio parenhima jetre je uredan. Fibroza izaziva portalnu hipertenziju između 5. i 10. god. života, no funkcija jetre je uredna ili minimalno promijenjena.

Težina i napredovanje bolesti su različiti. Teška bolest se može manifestirati prije rođenja ili ubrzo nakon njega ili u ranom djetinjstvu, i to simptomima bubrega; slabije pogođeni bolesnici dolaze u kasnijem djetinjstvu ili adolescenciji sa simptomima jetre.

Bolesna novorođenčad ima izbočeni trbuščić s ogromnim, simetričnim bubrezima glatke površine. Novorođenčad s jako izraženom bolešću često ima hipoplaziju pluća kao posljedicu intrauterine disfunkcije bubrega i oligohidramnija.

Bolesnici u dobi od 5 do 10 god. imaju znakove portalne hipertenzije, npr. varikozitete jednjaka i želuca te hipersplenizam. Ako se bolesnik javlja u adolescenciji, nefromegalija je manje izražena, bubrežna insuficijencija može biti blaga do umjerena a glavni simptomi su povezani s portalnom hipertenzijom.

Dijagnozu može biti teško postaviti, osobito bez obiteljske anamneze. Ultrazvukom se mogu pokazati ciste u bubrezima i jetri; za postavljanje definitivne dijagnoze je potrebno učiniti biopsiju. Pretraga ultrazvukom kasno tijekom trudnoće obično omogućuje postavljanje preliminarne dijagnoze.

Mnoga novorođenčad umire u prvih nekoliko tjedana života zbog insuficijencije pluća. U većine onih koji prežive dulje se razvija progresivno zatajenje bubrega, kod kojeg je često potrebno liječenje presađivanjem. Iskustva s presađivanjem bubrega sa ili bez presađivanja jetre su ograničena. Kad se presađivanje učini, mora se nadzirati hipersplenizam (vidi str. 1091) kako bi se opazile poteškoće uslijed hipersplenizmom uzrokovane leukopenije, koja povećava opasnost od sistemske infekcije. Portalna hipertenzija se može liječiti portokavalnim ili splenorenalnim šantom, što smanjuje pobol, ali ne i smrtnost.

Anomalije podvostručenja: Prekobrojni sabirni sustavi mogu biti jednostrani ili obostrani i mogu zahvaćati bubrežnu nakapnicu i mokraćovode (dodatna bubrežna nakapnica, dvostruka ili trostruka nakapnica i mokraćovod), vrč ili ureteralno ušće. Dvostruki bubreg, tj. parenhim jednog bubrega s >1 sabirnog sustava, razlikuje se od tzv. sraštenog bubrega kod kojeg je srastao parenhim dva bubrega. Neke anomalije podvostručenja pokazuju ektopiju mokraćovoda sa ili bez ureterokele. Liječenje ovisi o građi i funkciji svakog segmenta koji se odvojeno drenira. Za otklanjanje opstrukcije ili vezikoureteralnog refluksa može biti potreban kirurški zahvat.

Anomalije spajanja: Kod anomalija spajanja, bubrezi su spojeni, ali svaki ima svoj mokraćovod koji se ulijeva u mjehur. Ova anomalija povećava opasnost od opstrukcije na ureteropelvičnom spoju, vezikoureteralnog refluksa, prirođene cistične displazije bubrega (vidi str. 1975) i ozljede uslijed trauma prednje trbušne stijenke.

Potkovasti bubreg koji je najčešća anomalija spajanja, nastaje kad je bubrežni parenhim sa svake strane kraljžnice spojen odgovarajućim (obično donjim) polovima; u sredini ih spaja istmus bubrežnog tkiva ili veziva. Mokraćovodi teku medijalno i sprijeda preko tog istmusa i obično su dobro prohodni. Ako postoji, opstrukcija je obično posljedica ulaska mokraćovoda visoko u bubrežnu nakapnicu. Pijeloplastikom se opstrukcija razrješava a može ju se učiniti bez resekcije istmusa.

Druga najčešća anomalija spajanja je križana sraštena bubrežna ektopija. Bubrežni parenhim (koji predstavlja oba bubrega) se nalazi s jedne strane kralježnice. Jedan od mokraćovoda prelazi preko središnje linije i ulazi u mjehur sa strane suprotne bubregu. Kad je prisutna opstrukcija ureteropelvičnog spoja, pijeloplastika je liječenje izbora.

Srašteni zdjelični bubreg (bubreg poput palačinke) je puno rjeđi. Jedan bubreg, smješten u zdjelici, opslužuju 2 sabirna sustava i mokraćovoda. Ako postoji opstrukcija, potrebna je rekonstrukcija.

Malrotacija: Malrotacija je obično klinički beznačajna. Ultrazvuk često pokazuje hidronefrozu, ali se dijagnoza najlakše postavlja pomoću IVU, koja pokazuje pomak osi bubrega i ocrtava građu sabirnog sustava.

Multicistični displastični bubreg: Kod ovog stanja se nefunkcionalna bubrežna jedinica sastoji od nekomunicirajućih cista između kojih se nalazi vezivo, primitivni tubuli i žarišta hrskavice. Obično postoji i atrezija mokraćovoda. Rijetko se u bubrezima razviju tumori ili infekcija a može se razviti i hipertenzija. Većina stručnjaka preporučuje praćenje, premda neki zagovaraju odstranjivanje takvih bubrega, osobito ako je solidni dio tkiva obilan ili se pri ultrazvučnoj pretrazi doima sumnjivo.

Displazija bubrega: U bubrežnoj displaziji, krvne žile, tubuli, sabirni kanalići ili izvodni sustav se ne razvijaju na normalan način. Dijagnoza se postavlja biopsijom. Ako je displazija segmentalna, liječenje često nije potrebno. Ako je displazija opsežna, disfunkcija bubrega može nametnuti potrebu za nefrološkom skrbi, uključujući i presađivanje bubrega.

Ektopija bubrega: Ektopija, nenormalni smještaj bubrega, obično nastaje kad se bubreg ne popne iz svog izvornog položaja u maloj zdjelici; rijetke iznimke uključuju pretjerani uspon bubrega (u prsište). Bubrežna ektopija povećava incidenciju opstrukcije ureteropelvičnog spoja, vezikoureteralnog refluksa i multicistične bubrežne displazije. Opstrukcija se rješava kirurški. Teški refluks se može otkloniti kirurški, kad za to postoji indikacija (ako dovodi do hipertenzije, opetovanih infekcija ili zastoja rasta bubrega).

Hipoplazija bubrega: Do hipoplazije obično dolazi jer neodgovarajuće grananje ureteralnog pupoljka izaziva slab razvoj malenog bubrega s histološki normalnim nefronima. Ako je hipoplazija segmentalna, može doći do hipertenzije te može biti potrebno kirurško odstranjenje.