Perinatalna policitemija i sindrom hiperviskoznosti

Policitemija je abnormalni porast mase eritrocita, u novorođenčadi definirana venoznim Hkt ≥65%; ona može dovesti do hiperviskoznosti s usporenjem protoka krvi unutar žila te ponekad trombozom. Glavni simptomi i znakovi novorođenačke policitemije su rumeni izgled lica, poteškoće pri hranjenju, letargija i konvulzije. Dijagnoza se postavlja na osnovi kliničke slike i Hkt–a. Glavni simptomi i znakovi sindroma hiperviskoznosti su cijanoza, žutica i zatajenje bubrega. Liječi se djelomičnom eksanguinotransfuzijom.

Pojmovi policitemija i hiperviskoznost se često rabe zamjenski, ali oni ne označavaju istu pojavu. Policitemija je značajna samo stoga, što povećava opasnost od sindroma hiperviskoznosti. Sindrom hiperviskoznosti je skup simptoma i znakova uzrokovanih usporenjem tijeka krvi unutar žila. Do usporenja dolazi zato što povećana masa eritrocita uzrokuje relativno smanjenje volumena plazme i relativno povećanje količine bjelančevina i trombocita.

Incidencija policitemije iznosi od 0,4% do 12%. Hiperviskoznost se pojavljuje u 6,7% novorođenčadi. Samo 47% djece s policitemijom ima hiperviskoznost; 24% djece s hiperviskoznošću ima policitemiju.

Etiologija

Dehidracija koja dovodi do relativne hemokoncentracije i povećanja Hkt–a može oponašati policitemiju, ali se ne nalazi povećanje mase eritrocita. Uzroci prave policitemije obuhvaćaju intrauterinu hipoksiju, posteljičnu transfuziju, neke prirođene malformacije (npr. cijanotičnu prirođenu srčanu grješku, renovaskularne malformacije, prirođenu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde), neke postupke pri porodu (npr. odgođeno podvezivanje pupkovine, držanje novorođenčeta ispod razine majke prilikom podvezivanja pupkovine, “muženje” pupkovine prema novorođenčetu prilikom poroda), o inzulinu ovisni dijabetes majke, Downov sindrom, Beckwith–Wiedemannov sindrom, intrauterini zastoj u rastu, transfuziju krvi između blizanaca i perinatalnu asfiksiju. Sindrom hiperviskoznosti se rijetko razvija u nedonoščadi.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi sindroma hiperviskoznosti su oni zatajenja srca, tromboze (moždanih i bubrežnih žila) i disfunkcije SŽS–a, uključujući tahipneju, respiratorni distres, cijanozu, pletoru, apneju, letargiju, razdražljivost, hipotoniju, podrhtavanje, konvulzije i poteškoće pri hranjenju. Tromboza bubrežne vene može također uzrokovati oštećenje bubrežnih kanalića i/ili proteinuriju.

Dijagnoza

Dijagnoza policitemije se postavlja na osnovi vrijednosti Hkt–a; dijagnoza sindroma hiperviskoznosti na osnovi kliničke slike. Određivanje Hkt u uzrocima kapilarne krvi često daje prevelike vrijednosti, tako da prije postavljanja dijagnoze treba analizirati uzroke venske, po mogućnosti iscentrifugirane krvi; u većini objavljenih istraživanja policitemije korišten je Hkt centrifugirane krvi, koji je obično veći od onoga dobivenog automatskim brojačima. Laboratorijska mjerila viskoznosti ne postoje.

Ostali laboratorijski poremećaji mogu uključivati nisku razinu glukoze i Ca u krvi, uslijed poremećene prehrane, majčinog dijabetesa ili oboje, te lizu eritrocita; trombocitopeniju (kao posljedicu potrošnje prilikom tromboze); hiperbilirubinemiju (zbog razgradnje većeg broja eritrocita); te retikulocitozu i povećani broj nukleiranih eritrocita (zbog ubrzane eritropoeze potaknute fetalnom hipoksijom).

Liječenje

Djecu bez simptoma bi trebalo hidrirati IV tekućinama (vidi str. 2291). Djecu sa simptomima treba podvrći djelomičnoj izmjeni krvi s fiziološkom otopinom kako bi se Hkt smanjio na ≤55% a time smanjila i viskoznost krvi; krv se izmjenjuje u jednakim dijelovima od po 5 ml/kg (oko 10–12 ml) s jednakom količinom 0,9%–tne fiziološke otopine. Djeci bez simptoma, čiji je Hkt trajno >70% usprkos hidraciji može također koristiti ovaj postupak.

Premda mnoga istraživanja pokazuju brzo mjerljive učinke djelomične izmjene krvi, dugoročna dobrobit je upitna. Većina istraživanja nije uspjela dokazati dugoročne razlike u rastu ili neurološkom razvoju između djece koja su dobila djelomičnu izmjenu krvi u novorođenačkom razdoblju i djece koja ju nisu dobila.