Progresivna supranuklearna paraliza

Progresivna supranuklearna paraliza je rijetka degenerativna bolest SŽS–a koja dovodi do gubitka voljnih pokreta očiju, bradikinezije, mišićne rigidnosti s progresivnom aksijalnom distonijom, pseudobulbarne paralize i demencije.

Uzrok progresivne supranuklearne paralize je nepoznat. Neuroni u bazalnim ganglijima i moždanom deblu propadaju; neurofibrilarna vlakna sadrže abnormalni fosforilirani tau protein. U bazalnim ganglijima i dubokoj bijeloj tvari mogu postojati multiple lakunarne vaskularne lezije.

Simptomi obično počinju u kasnoj srednjoj životnoj dobi. Prvi simptom može biti otežano gledanje prema gore bez istezanja vrata ili otežano penjanje ili silazak niz stepenice. Voljni pokreti očiju, osobito vertikalni, su otežani ali refleksno micanje očiju je očuvano. Pokreti su spori, mišići postaju ukočeni i razvija se distonija trupa. Bolesnici su skloni padanju prema natrag. Česti su disfagija, dizartrija te emocionalna nestabilnost (pseudobulbarna paraliza); ovaj poremećaj se javlja s postupnom progresijom kao u multiinfarktnoj cerebrovaskularnoj bolesti. Može se razviti demencija.

Dijagnoza se postavlja klinički. Liječenje je nezadovoljavajuće. Ponekad dopaminergički agonisti i amantadin smanjuju rigiditet.

U ovom poglavlju:
Korea, atetoza i hemibalizam Distonije Sindrom lomljivog x kromosoma s tremorom i ataksijom Huntingtonova bolest Mioklonus Parkinsonova bolest Progresivna supranuklearna paraliza Tremor Bolesti malog mozga